Эозинофильная гранулема костей черепа

Эозинофильная гранулема костей черепа

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Причины развития

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

• Инфекционные заболевания;
• Травмы костей;
• Повреждения целостности кожного покрова;
• Укусы некоторых насекомых и пауков;
• Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
• Прием ряда лекарственных препаратов;
• Генетическая предрасположенность;
• Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Особенности течения болезни

Статистика показывает, что в большинстве случаев эозинофильная гранулема диагностируется у детей школьного и дошкольного возрастов. Несмотря на это, возникнуть она может у любого человека. Течение у данной патологии не проявляет себя никакими отличительными симптомами – в кости происходят серьезные изменения, при этом человек не ощущает никаких признаков.

На начальных этапах единственное, по чему возможно заподозрить эозинофильную гранулема, — это небольшая болезненность и воспаленность в месте поражения.

Врачи считают, что излюбленными местами образования болезни являются кости нижней челюсти и черепа.

Диагностировать эозинофильную гранулему удается по рентгенографическому исследованию. На нем удается заметить небольшие дефекты в костях – они имеют овальную или округлую форму. При этом поражение не всегда затрагивает внутренние органы.

Наиболее точным методов определения заболевания является пункция костного мозга – в жидкости присутствуют полинуклеарные клетки.

При эозинофильной гранулеме кожного покрова возникают небольшие геморрагические папулы. Они кровоточат в центр, при этом поверхность таких образований покрыта плотной корочкой. Встретить такие выступы возможно на кожном покрове лица или волосистой части головы. Гораздо реже патология диагностируется на туловище или голенях.

Чтобы назначить эффективное лечение, необходимо провести дифференциацию эозинофильной гранулемы от болезни Шюллера-Хенда. ЭГ может сопровождаться несахарным диабетом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. При болезни Шюллера-Хенда у детей часто диагностируется отклонение в физическом развитии.

Симптомы

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело – она проявляет себя смазанными признаками, которые могут указывать на различные заболевания. Диагностировать эозинофильную гранулему кости можно во время обострения или на запущенных стадиях.

В таком случае болезнь проявляет себя:

1. Повышенной усталостью;
2. Анемией;
3. Повышенной температурой тела;
4. Бледностью кожных покровов;
5. Беспричинным похудением;
6. Вялостью;
7. Изменением кожного покрова.

При наличии новообразования в позвоночном столбе, пациент может жаловаться на болезненные ощущения в спине, ограниченную подвижность, а также чрезмерному сокращению сухожилий в стопах. Обычно такие симптомы не проходят в течение 3-4 месяцев.

Диагностировать отклонение крайне тяжело, заболевание встречается редко, опыт его лечения достаточно мал.

При недостаточном обследовании эозинофильную гранулему легко можно спутать со следующими заболеваниями:

• Ревматизм – заболевание костной ткани, затрагивающее сердечно-сосудистую систему;
• Лейкоз – злокачественный процесс, подавляющий выработку красных кровяных телец;
• Костный туберкулез – инфекционное заболевание, затрагивающее спинной мозг;
• Менингорадикулит – воспаление оболочки спинного мозга;
• Остеомиелит – гнойный процесс, развивающийся в костной ткани;
• Остеосаркома – крайне редкое заболевание, рак костей;
• Лимфогранулематоз – злокачественный процесс в лимфатических узлах;
• Фиброзная остеодистрофия – замещение костной ткани фиброзными волокнами.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

1. Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
2. Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
3. Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

Эозинофильная гранулема черепа у детей — симптомы, диагностика, лечение

Достаточно редким заболеванием является эозинофильная гранулема. Эта болезнь представляет собой доброкачественное разрастание ретикуло-гранулематозной ткани.

Другими словами, она связана с формированием особых образований – гранулем, содержащих эозинофильные клетки – лейкоциты. Более всего подвержена этому недугу мужская половина населения.

В настоящее время достоверной причины развития эозинофильной гранулемы не установлено. Есть предположения относительно ее возникновения. Они складываются из:

• Укусов насекомых и паукообразных;
• Различных травм;
• Инфекционных заболеваний;
• Повышенной чувствительности на фоне приема лекарственных средств;
• Тканевой глистной инвазии;
• Аллергических реакций.

Также существует теория, которая представляет гранулему в виде промежуточной формы – мостика между опухолевым новообразованием и гиперпластическим процессом. Эозинофильную гранулему относят к разновидностям гистиоцитоза X и представляют в виде доброкачественной опухоли, однако, при множественном распространении, с захватом нескольких костей, процесс может принять неблагоприятный оборот.

Симптоматическая картина гранулемы

Эозинофильная гранулема может поражать внутренние органы, без захвата костной ткани, и кости. Но случается, что гранулема охватывает и внутренний орган, и кости одновременно.

Она может распространяться на печень и лимфатические узлы, головной мозг и кожу.

Такие общие симптомы заболеваний, как слабость, плохой аппетит, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры, встречаются не всегда.

Гранулематозный процесс имеет хроническое длительное течение. Он может служить фоном для других недугов, спровоцированных повышенной чувствительностью организма, – крапивницы, аллергических синуситов, астмы, сенной лихорадки. При поражении костной системы, эозинофильная гранулема:

• Обычно отдает предпочтение костям черепа. Несколько реже она захватывает ребра и кости таза, а также трубчатые кости;
• Изменяет структуру кости, в результате чего она становится склонной к переломам;
• Вызывает ноющие боли в пораженной кости, которые усиливаются при движении или в ночное время;
• Способствует формированию ложных суставов;
• Проявляется на рентгеновских снимках в виде округлых дефектов. Эти дефекты могут сливаться, образуя ячеистую структуру;
• Поражая кости ног, может способствовать развитию отека и атрофии мышц.

При поражении кожных покровов, симптоматическое проявление болезни будет достаточно разнообразным. Оно может ограниченно распространяться на коже, а может быть генерализованным, то есть охватывать обширный участок кожи в разнообразных местах – на лице, спине, в подмышечных впадинах или в паху.  Гранулематозная сыпь может отличаться разнообразием:

• Коричневые или желтоватые маленькие папулы – ксантомы;
• Высыпания геморрагического характера;
• Сыпь в виде узелков или опухолеподобная, достигающая размера сливы.

В начале болезни обычно формируются папулы. А уже потом начинает развиваться инфильтрат – бляшка или опухолеподобное образование.

Чаще всего под гранулемой понимают четко ограниченное образование, элемент, который имеет уплощенный или полусферический вид.

Гранулемы возвышаются над кожей, а их консистенция обычно мягкая, хотя встречаются плотные и упругие виды. Они имеют багрово-синюшный цвет и не склонны к шелушению.

Это заболевание не вызывает выраженных симптомов, но некоторые пациенты сталкиваются с зудом, жжением, повышенной чувствительностью. Таким образом, болезнь может протекать у человека множество лет, с более выраженным очертанием очагов поражения. Изменяется цвет образований. В основном это связано с воздействием прямых солнечных лучей.

Начало процесса сопровождается образованием 1-2 гранулем, но со временем их число растет, точно также происходит увеличение гранулем в размере. Так, они способны разрастись от 2-3 мм до 8 см.

Располагаясь на коже лица, чаще всего гранулемы локализуются на поверхности щек и лба, а также на спинке носа. Гораздо реже встречается на висках и ушных раковинах. Гранулемы способны к изъязвлению, как поверхностному, так и глубокому.

Язвочки имеют валикообразные края с неправильными очертаниями.

Методы диагностики и лечения эозинофильной гранулемы

В качестве диагностических манипуляций для обнаружения гранулем пользуются:

• Рентгенографией, которая показывает очаги пораженных костей, дает возможность определить размер и локализацию процесса;
• Гистологическими исследованиями, полученными при биопсии пораженного участка. Это позволяет показывать строение инфильтратов, то есть гранулем. В них находят эозинофилы и гистиомоноцитарные клетки;
• Лабораторными анализами, указывающими на повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному. При появлении заболевания у ребенка, часто используют выжидательную тактику, тщательно наблюдая за состоянием пациента. Это связано с тем, что у деток нередки случаи самопроизвольного излечения. Если лечение все-таки назначается врачом, то чаще всего пользуются следующими методами:

• Рентгенолечением;
• Инъекционным введением кортикостероиодов;
• Использованием мазей с кортикостероидами;
• Антималярийными препаратами.

При лечении гранулем, расположенных на области лица, пользуются такими терапевтическими методами, как:

• Электрокоагуляция;
• Применение углекислого лазера;
• Криотерапия;
• Хирургический кюретаж.

Также для лечения гранулем используют их оперативное удаление. При лечении костных эозинофильных гранулем проводится резекция, то есть удаление пораженного участка кости. После это пораженный дефект приводят в норму с помощью трансплантации и пластики. Также в лечении используется лучевая и химиотерапия.

Существуют и народное лечение при эозинофильной гранулеме. Так, если эозинофильная гранулема локализуется на лице, можно попробовать лечение травами. Используют спиртовую настойку из прополиса и корня аира. Для этого берут около 30 г.

сухого корня и перемалывают его в порошок. Затем заливают корень 0,5 л водки. В другой посуде измельчают 20 г. прополиса и заливают его 0,5 л водки. Настойка должна готовиться около 2 недель.

Употребляют ее в расчете 1 часть настойки прополиса у двум частям корня аира.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Сусталайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Лечение эозинофильной гранулемы более чем в 90% случаев позволяет добиться хороших результатов.

Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Методы диагностики

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело. Данное заболевание плохо изучено специалистами, из-за чего его часто путают с другими патологиями. Чтобы точно определить эту патологию, необходимо провести следующие исследования:

• Рентгенография – обследование, с помощью которого удается точно определить место патологического процесса. Также он поможет определить размер образования, наличие отростков;
• Гистологическое исследование – исследование биологического материала, взятого из позвоночника. С его помощью удается определить состав и строение гранулем. При ЭГ в нем должны содержатся эозинофилы и гистиоцитарные клетки;
• Общий анализ крови – может показать повышение скорости оседания эритроцитов, повышенный уровень лейкоцитов.

Лечение патологии

Метод терапии эозинофильной гранулемы подбирается индивидуально. Врачу необходимо провести расширенное диагностическое обследование, чтобы как можно скорее диагностировать данную патологии. Достаточно часто она возникает у детей в головном мозгу – в таком случае никаких лечебных мероприятий не проводится, используется выжидательная тактика.

В подавляющем большинстве случаев у них заболевание проходит самостоятельно, без проведения какой-либо терапии.

Для лечения взрослых необходимо провести следующие мероприятия:

• Лечение рентгеном – воздействие на пораженный участок волнами определенной длины, которые разрушают дегенеративные образования. Это один из наиболее эффективных методов лечения, его результативность достигает 70%;
• Терапия кортикостероидами – лекарственными препаратами, которые останавливают рост и развитие патологических новообразований;
• Использование местных препаратов на основе кортикостероидов – они проникают в кожный покров, избавляют от боли и останавливают развитие новообразование;
• Введением антималярийных препаратов – если будет доказано, что эозинофильная гранулема возникла на фоне укуса насекомого, человеку вводят такие лекарства.

Чтобы избавиться от эозинофильной гранулемы, расположенной на кожном покрове лица, проводятся следующие мероприятия:

1. Электрокоагуляция – воздействие на новообразование электрическими импульсами, которые активизируют внутреннее его разрушение;
2. Применение углекислого лазера – внутрь пузыря вводится специальный газ, который разрушает его структуру;
3. Криотерапия – воздействие на новообразование низких температур;
4. Хирургический кюретаж – наиболее радикальный метод лечения, при котором новообразование попросту иссекают с поверхности кожного покрова.

Чтобы избавиться от эозинофильных гранулем, локализующихся в костной ткани, проводится резекция. Чтобы полностью восстановиться от этого заболевания, врачи проводят пластику или трансплантацию кожного покрова с других частей тела.

В некоторых случаях для исключения рецидива показана химическая или лучевая терапия.

Точных профилактических рекомендаций не разработано – специалисты не знают, какие причины способны спровоцировать развитие данного заболевания. При своевременно начатом и комплексном лечении положительный исход диагностируется в 90% случаев.

Эозинофильная гранулема: симптомы, лечение и последствия

• 25 Июня, 2018
• Педиатрия
• Галина Чебыкина

В мире существует масса заболеваний. Некоторые из них проявляются только внешне, но мы даже представить не можем, что это организм нам сигнализирует о том, что внутренние органы поражает какой-то недуг.

К таковым относится эозинофильная гранулема. Данное заболевание очень и очень редкое, встречается в основном у детей, людей пожилого возраста и мужчин. Самое страшное — это эозинофильная гранулема у детей. Она способна поразить кости, даже черепные.

Что это за болезнь, как ее узнать, диагностировать и вылечить? Именно об этом поговорим сегодня.

Характеристика заболевания

Эозинофильная гранулема встречается в редких случаях. Она представляет собой разрастание ретикуло-гранулематозных тканей, сама по себе протекает доброкачественно. Если говорить более простым языком, болезнь связана с появлением аномальных образований — гранулем, которые в себе содержат лейкоциты — эозинофильные клетки.

Гранулемы могут располагаться одиночно, но бывает, что они образуют собой целые цепочки, поражающие эпидермис лица, поверхность внутренних органов, а также плоские и трубчатые кости. Эозинофильная гранулема костей черепа в большинстве своем встречается у детей, а кожи — у пожилых людей.

Из-за чего человек может быть атакован таким недугом?

Причины появления болезни

По настоящее время не выявлено причин, по которым может развиться эозинофильная гранулема. Но врачи склоняются к тому, что появлению болезни могут способствовать следующие факторы:

• травмы;
• перенесенные инфекционные заболевания;
• укусы различных насекомых, пауков;
• повышенная чувствительность к некоторым лекарственным средствам;
• аллергии разных видов;
• тканевая глистная инвазия.

Существует теория относительно того, что эозинофильная гранулема представляет собой некую промежуточную стадию между гиперпластическим процессом и новообразованием в виде опухоли.

Заболевание относят к гистиоцитозу доброкачественного течения. Но, если недуг захватывает не только кожу, а костные ткани, то болезнь приобретает неприятный, нежелательный оборот.

Особое волнение врачей вызывает ситуация, когда обнаруживается эозинофильная гранулема черепа у детей.

Симптоматика поражения органов

Болезнь может поражать только внутренние органы, не охватывая кости. Но в некоторых случаях эозинофильная гранулема распространяется с органа на костную ткань, особое предпочтение она отдает черепному материалу.

Одновременно недуг может распространиться в печени, лимфоузлах, на коже, костях и головном мозге.

Основные симптомы, которые можно отметить (но не всегда), это периодическое повышение температуры тела, слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита.

Течение болезни хроническое, длительное. Часто на фоне гранулемы эозинофильной развиваются прочие болезни, пользуясь ослабленностью и повышенной чувствительностью организма. При описываемом заболевании может появиться астма, крапивница, сенная лихорадка и аллергические синуситы.

Симптомы при поражении костной системы

Эозинофильная гранулема черепа встречается гораздо чаще, чем тот же недуг, захвативший кости таза и ребра, трубчатые кости. С развитием болезни структура ткани нарушается, становится склонной к травам, переломам. Какова же симптоматика заболевания?

1. Пораженная кость доставляет ноющую боль, которая может усилиться при любых движениях, во время сна.
2. Возможно формирование ложных суставов.
3. На рентгеновском снимке аномалия проявляется в виде дефекта округлой формы, она может сливаться, образует ячеистую структуру.
4. Если гранулема поразила кости ног, то в большинстве случаев больными отмечается мышечная атрофия, отеки.

Симптомы при поражении кожных покровов

При поражении эпидермиса протекание болезни и симптоматика будут разнообразны. Эозинофильная гранулема может распространиться на всей поверхности кожи отдельными пятнами, а может и сфокусировать все силы на одном участке, захватив подмышечные впадины, спину, область паха, лицо. Сама сыпь тоже довольно многолика, она может быть в виде:

• геморрагических высыпаний;
• небольших папул-ксаном коричневого или желтого окраса;
• сыпи узелковой;
• опухолеподобного образования, которое может достигать размера сливы.

На начальной стадии заболевания формируются папулы, которые впоследствии могут перерасти в опухолеподобные новообразования. Эозинофильная гранулема на коже всегда выпуклая, чаще всего мягкая, реже — упругая. Образования не шелушатся, имеют багрово-синий окрас.

Заболевание может абсолютно не беспокоить человека, и больной живет спокойно на протяжении нескольких лет. В некоторых случаях пациенты жалуются на жжение и зуд в местах поражения. Образования в связи с попаданием солнечных лучей могут менять цвет.

Болезнь начинается с образования пары гранулем, или одной. В дальнейшем они начинают расти, и могут достигнуть восьми сантиметров. Края гранулем валикообразные, очертания их неправильные.

Диагностика

Для обнаружения эозинофильных гранулем в медицине практикуется:

• Рентгенография, указывающая врачу на место локализации гранулемы, ее размеры.
• Биопсия пораженного участка дает возможность провести гистологические исследования.
• В лаборатории забираются анализы, в результате которых, при наличии эозинофильной гранулемы, отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз.

Если вы отметили признаки описываемого заболевания, то обратитесь к специалисту. Поражения на коже безвредны, но дают косметический дефект. Если недуг поразил внутренние органы или костные ткани, необходимо начинать срочное лечение.

Эозинофильная гранулема у детей: лечение клиническое

Лечебные мероприятия назначаются индивидуально для каждого пациента. Если гранулема атаковала ребенка, врачи предлагают подождать, постоянно наблюдая за течением болезни. Дело в том, что в большинстве случаев детская эозинофильная гранулема самоизлечивается. Если выжидательная тактика не дает положительной динамики, то предпринимаются следующие меры:

• инъекции кортикостероидов;
• лечение рентгеном;
• мази с кортикостероидами;
• препараты противомалярийные.

Если гранулемы поразили лицевую область, то действия таковы:

• углекислый лазер;
• хирургическое вмешательство;
• электрокоагуляция;
• криотерапия.

При поражениях костей хирургически устраняется очаг, после этого кость корректируют при помощи трансплантации. Проводится удаление хирургическим путем гранулем с кожи, также применяется пластическая хирургия. Также для лечения и для снижения к минимуму риска рецидива применяется химиотерапия и лучевая терапия.

Народные методы лечения

Если локализация эозинофильной гранулемы отмечается на лице, то можно воспользоваться проверенными народными рецептами из трав. Лечение необходимо начинать с первых стадий заболеваний, тогда оно даст максимальный результат. Предлагаем вашему вниманию один из самых действенных рецептов спиртовой настойки.

Измельчите в порошок около тридцати грамм сухого корня аира, который можно приобрести в аптеке. Поместите его в тару, которую можно будет закрыть крышечкой. Залейте порошок водкой в количестве пол-литра. В другую тару поместите двадцать грамм прополиса, тоже залейте водкой в таком же количестве. Настойка должна готовиться на протяжении двух недель, после чего ее можно использовать.

Приготовленное лекарство используется для поверхностного применения. Налейте в небольшую емкость одну часть настойки из прополиса, смешайте с двумя частями настойки из корня аира. Смочите ватный диск в веществе, приложите к пораженному месту на полчаса. После этого кожу нужно будет смазать детским кремом, не смывая лекарство.

Прогнозы

Последствия эозинофильной гранулемы у большинства пациентов не отмечаются. Лечение болезни длительное, но при своевременной и правильно оказанной помощи удается добиться стопроцентного избавления от недуга.

Профилактических мер для предотвращения эозинофильной гранулемы нет, так как медиками не выявлены точные причины ее возникновения.

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г.

, Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве».

Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г.

педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г.

название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс.

В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.

В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже.

Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ.

У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам.

При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование.

При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов.

Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет.

При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.

3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.

   health.harvard.edu

5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.

   com/article/1100579‑overview

7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.