ВПС: ДЖМП (2) по Толочинова-Роже

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденных детей — Про осуды

Органы системы ребенка формируется после того, как произошло зачатие, но иногда между полостями клапанов сердца образуется отверстие и процесс нарушается. У новорожденного с ДМЖП кровь из левого желудочка оказывается в правом, а не движется в аорту, что препятствует нормальному функционированию сердца, постоянная перегрузка желудочка провоцирует появление легочной гипертензии.

Что собой представляет дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП возникает на начальных этапах развития плода. При врожденном пороке (ВПС) в полости, располагающейся между отделами сердца, формируется дыра. Если ее размер превышает 2 мм, это несет опасность для младенца.

Дырка препятствует наполнению аорты кровью, значительная часть движется в правый желудочек, поднимая в нем давление, которое передается к сосудам, располагающимся в малом кругу.

В аорту поступает меньшее количество крови, и циркуляция ее в большом круге также нарушается. Аномалия может проявляться как отдельная патология или быть частью болезни. В большинстве случаев врачи диагностируют у новорожденных перимембранозный ДМЖП. Такой дефект выявляют не только у младенцев, но и у взрослых, перенесших острую ишемию.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
2. Пропадает аппетит.
3. Отекают конечности и живот.
4. Не прибавляется вес.
5. Замедляется развитие.

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

Причины возникновения

Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.

Наследственность

Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.

Вирусные инфекции во время беременности

Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.

Вредные привычки

Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.

Работа в неблагоприятных условиях

На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.

Прием запрещенных препаратов

Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.

Сахарный диабет

Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.

Разновидности дефектов

В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.

Мышечный

Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.

Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.

Мембранозный

Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.

Надгребневый

Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.

По размерам

На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.

Малый

Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.

Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.

Большой

Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.

Симптомы

Спустя несколько дней после рождения у грудничка с отклонением в полости сердца врач слышит шум внизу грудной клетки, что присутствует и при незначительном размере отверстия.

Окраска кожных покровов

У новорожденных со средними и большими дефектами около рта при крике появляется синий оттенок. Цианоз проявляется не только на лице, но и на ножках, ручках, поскольку нарушается циркуляция крови. Кожа у ребенка очень бледная, набухают вены на шее.

Проблемы при грудном вскармливании

Младенец с ДМЖП часто капризничает при кормлении, не имеет аппетита. При сосании ребенок тяжело дышит, становится беспокойным, не хочет брать грудь.

Медленная прибавка в весе и росте

Малыш не наедается при кормлении, не получает достаточного количества питательных веществ, содержащихся в молоке матери, его развитие замедляется. Младенец плохо растет, не набирает вес.

Повышенная сонливость

От здоровых детей малыш с дефектом перегородки отличается тем, что постоянно спит, не играет, быстро утомляется, выглядит уставшим и вялым.

Частота дыхания выше нормы

Если порок не был обнаружен после рождения, у ребенка со временем возникает боль в груди после незначительной нагрузки:

• начинает мучить кашель;
• учащается частота дыхания;
• появляются носовые кровотечения.

Нередко возникают проблемы с легкими, нарушается сердечный ритм. Иногда у детей выпячивается грудь. Со временем одышка не проходит, даже когда малыш не двигается.

Отеки на стопах или животе

При наличии большого отклонения у ребенка увеличивается печень, селезенка, уменьшается количество мочи, сильно опухают ноги, отекает живот.

Респираторные заболевания

Дети с пороком не только отстают в росте и развитии, но и вследствие снижения иммунитета становятся восприимчивыми к инфекции. Малыши часто болеют бронхитами, ангинами, воспалением легких, ОРВИ.

Методы диагностики

Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.

Электрокардиограмма

При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.

При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.

Фонокардиография

Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.

Эхокардиография

Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.

Ультразвуковое исследование

Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.

Рентгенография

При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.

Зондирование правых полостей сердца

При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.

Пульсоксиметрия

Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.

Катетеризация сердечной мышцы

Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.

Как лечить

При выявлении ДМЖП кардиолог ставит ребенка на учет, наблюдает за его состоянием.

Самостоятельное закрытие

Маленькая дырочка в полости обычно не требует вмешательства, не вызывает у младенца неприятных ощущений, не влияет на его развитие. Со временем дефект исчезает, это может произойти через 2 года или 4.

Лекарств, которые бы способствовали закрытию отверстия, пока не создано, но при необходимости врач предписывает препараты типа «Дигоксина», поддерживающие работу сердца, улучшающие поступление кислорода в кровь. Чтобы уменьшить вероятность образования тромба, ребенку дают «Аспирин».

Диуретики назначаются при нарушении водного баланса, для облегчения состояния используют ингибиторы АПФ.

Хирургическое вмешательство

Если дырка не затягивается, обладает большим диаметром, еще в дошкольном возрасте выполняют операцию. После ее проведения малыш сможет нормально расти, не бояться физических нагрузок, уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений.

Операция на закрытом сердце

При маленьком размере отверстия его удается устранить путем ушивания краев дефекта, используя малоинвазивные методики. При катетеризации полости желудочков устанавливается заплатка в виде сетки, которая затягивается собственными тканями.

Эндоваскулярная операция проводится под местной анестезией, легко переносится детьми. Оклюдер или спираль помещают в тонкую трубочку катетера, через прокол на бедре по сосудам вводят в полость органа. Разрез на грудной клетке не делают, не используют аппарат искусственного кровообращения.

  Через 2 или 3 дня ребенка выписывают из стационара, наложив стерильную повязку.

Спустя полгода оклюдер, что применяется при дефектах мышечного типа, спираль, устанавливаемая при мембранозном пороке, зарастает собственными клетками.

На открытом сердце

Не во всех случаях возможна малоинвазивная операция. Когда дырка располагается рядом с сосудами, вблизи аорты, в грудине делают надрез, запускают систему кровообращения. В полость устанавливают стерильную заплатку, вырезанную из синтетического материала или из перикарда. Процедура, выполняемая на открытом сердце, имеет свои преимущества:

1. Проводится в раннем и позднем возрасте.
2. Устраняет разные пороки, удаляет тромбы.
3. Убирает дефекты, располагающиеся в любом месте.

Вмешательство тяжело переносится, процедура длится около 6 часов. Период полного восстановления ребенка занимает продолжительное время.

Послеоперационный уход

Когда маму с малышом выпишут домой, рекомендуют чаще носить его на руках. Это успокаивает ребенка, улучшает циркуляцию крови.

Шов необходимо обрабатывать настойкой календулы, защищать от попадания солнечных лучей.

 В послеоперационный период нужно стараться не ходить с малышом в многолюдные места, чтобы он не подцепил инфекцию, следить надо, чтобы ребенок не перегревался, не перемерзал.

Первое время придется измерять температуру, давать малышу средства, предписанные врачом, при купании добавлять кристаллы перманганата калия. Детей до года лучше кормить грудным молоком, которое легче усваивается, постепенно добавлять фрукты, мясо, увеличивать порции. Раз в квартал полагается обследование, на время откладываются прививки. Спустя полгода снимаются все ограничения.

Прогноз и возможные осложнения

Отверстия, размер которых не превышает 6 или 7 мм, обычно зарастают. Большие дефекты у ребенка способны спровоцировать развитие:

• кровоизлияния в мозг;
• эндокардита;
• легочной гипертензии;
• дисфункции клапана;
• тромбоза.

После окончания лечения, выполнения рекомендаций врача прогноз благоприятный, у ребенка появляются все шансы на нормальную жизнь. При отказе от хирургического лечения большого дефекта в перегородке человек умирает до 25–27 лет.

Профилактика

Отверстие в стенке межжелудочковой полости формируется при внутриутробном развитии ребенка. Чтобы избежать его появления, женщина, планирующая родить малыша, должна следить за своим здоровьем, наблюдаться у врача, отказаться от спиртных напитков, вести активный образ жизни, не курить, стараться не контактировать с людьми во время эпидемии гриппа и других инфекционных болезней.

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) могут локализоваться в мышечной и чаще в мембранозной частях перегородки. При этом пороке отсутствуют патологические симптомы и клинические нарушения.

Больные таким пороком доживают при благоприятных условиях до старости. Однако данные вскрытия свидетельствуют о высокой смертности при этой форме порока в раннем детском возрасте, особенно при инфекции дыхательных путей.

Высокие дефекты в мембранозной части межжелудочковой перегородки располагаются у основания аортальных клапанов. Локализация и величина дефекта при болезни Толочинова-Роже имеет большое значение.

Если дефект маленький и находится на определенном расстоянии от клапанов аорты, то образуется незначительный шунт слева направо — из левого желудочка в правый, в таких случаях прогноз благоприятный, если порок не осложняется подострым бактериальным эндокардитом.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является последствием неслияния бульбарной и межжелудочковой перегородок, что всегда вызывает значительное функциональное перенапряжение. Часть тока крови из левого желудочка поступает в легочную артерию. В легочной артерии и ее ветвях отмечаются изменения, аналогичные тем, которые бывают при комплексе Эйзенменгера.

В функциональном отношении эти две формы пороков мало отличаются друг от друга, анатомически же при комплексе Эйзенменгера имеется декстропозиция аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки часто комбинируется с другими пороками сердца: тетрадой, пентадой Фалло, транспозицией крупных сосудов, атрезией правого венозного отверстия и иными комплексными аномалиями, при которых дефект межжелудочковой перегородки является лишь частью комбинированного порока.

Изображение дефекта межжелудочковой перегородки при болезни Толочинова-Роже

Сердце спереди. Вскрыты правый желудочек, легочная артерия и восходящая аорта.

Типичная форма сердца, крупных сосудов, расположение передней продольной борозды и передней нисходящей ветви левой венечной артерии сердца при дефекте межжелудочковой перегородки. Дефект расположен в мышечной части межжелудочковой перегородки. Правый желудочек расширен.

Легочная артерия шире чем аорта. Передняя нисходящая артерия левой венечной артерии и большая вена сердца смещены влево. Верхушка сердца сформирована за счет левого желудочка.

Гемодинамика. При небольшом дефекте в межжелудочковой перегородке имеется незначительный двусторонний сброс крови. При наличии большого отверстия (смотрите рисунок выше) отмечаются повышение давления в правом желудочке вследствие массивного сброса артериальной крови из левого желудочка через дефект в правый желудочек и увеличение насыщения кислорода в крови этой полости.

Клинические симптомы болезни Толочинова-Роже

При дефектах межжелудочковой перегородки цианоза не бывает. Если дефект небольших размеров, то отсутствуют и клинические симптомы. Единственным характерным симптомом болезни Толочинова-Роже является грубый скребущий систолический шум с систолическим дрожанием, определяющиеся максимально интенсивно в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

По мере роста ребенка большие дефекты межжелудочковой перегородки не уменьшаются, как это наблюдается при истинной картине болезни Толочинова-Роже.

При больших дефектах в поздних стадиях заболевания может наблюдаться цианоз. При всех случаях самым тяжелым осложнением является бактериальный эндокардит.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

• генетическую предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
• злоупотребление алкоголем и курение;
• прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
• воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
• сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

• дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
• крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
• Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
• Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

• Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
• Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
• Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
• Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
• Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
• Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
• Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
• Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

7 Комментариев

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: операция на сердце при ВПС — мышечном ДМЖП

Врожденный порок сердца – для родителей эта фраза звучит как приговор, но так ли страшен данный дефект? Безусловно, это очень опасно для малыша, особенно, если отверстие в перегородке больше 2-х мм. Однако отчаиваться не стоит. Сейчас мы рассмотрим, что это за патология, почему возникает, как лечить и есть ли надежда на благоприятный прогноз.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки, или, как его еще называют, врожденный порок сердца, представляет собой недоразвитость стенки, разделяющей правый и левый желудочки сердца, посредством чего появляется сообщение между ними, то есть дыра.

Вследствие патологии кровь, кроме аорты, попадает в правый желудочек, удваивая ему работу. Увеличенная нагрузка негативно сказывается на его состоянии.

К тому же, по малому кругу в легкие повторно идет кровь, уже обогащенная кислородом, а в большой круг кровообращения ее поступает меньше требуемого количества.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

Главные из них:

1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
5. Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

• Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
• Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
• Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

1. Мышечный. Расположен вдали от аорты и клапанов сердца. Если дефект малый, даже множественный, то в большинстве случаев зарастает сам по себе. Встречается в 10% случаев.
2. Перимембранозный. Делится на приточный, трабекулярный, инфундибулярный. Обычно имеет небольшой размер и находится в верхней части перегородки, под выходом в аорту. В основном закрывается самостоятельно. Распространен у 75% больных.
3. Надгребневый. Самый опасный из ДМЖП, так как располагается рядом с выносящим трактом правого желудочка и кровь постоянно курсирует через данное отверстие, не давая ему закрыться. Возникает в 5% случаев.
4. Дефект АВ-канала. Дефект межжелудочковой перепонки приносящего тракта правого желудочка. Находится на месте крепления клапанов и колец в задней части перегородки. Диагностируется у 10% пострадавших от ДМЖП. Часто встречается при даунизме. Может сочетаться с другими пороками сердца.

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

• кахексия;
• слабость;
• борозды Харрисона;
• цианоз;
• набухание вен в области шеи;
• дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Опасность и осложнения патологии

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

• легочная гипертензия;
• синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
• сердечная недостаточность, в том числе острая;
• эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
• тромбоз;
• инсульт;
• развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
• летальный исход.

Когда нужно обращаться к врачу?

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как лечить вторичный ДМПП у новорожденного?

При любых симптомах, напоминающих симптоматику ДМЖП, доктор Комаровский советует незамедлительно обратиться к педиатру, а тот при необходимости даст направление к узкому специалисту.

Диагностические методы

Методы диагностики ДМЖП:

1. Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
2. Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
3. Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
4. МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
5. Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
6. Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
7. ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
8. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Способы лечения

Существуют следующие способы лечения:

1. Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
2. Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
3. Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
4. Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Прогнозы и профилактические меры

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

• обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
• соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
• ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
• обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.

Дефект межжелудочковой перегородки: Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба».

Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ.

При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови.

В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%.

С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов.

Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития.

Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект.

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия.

При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается.

Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
• надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке.

Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб».

Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз.

В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам.

Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии.

У взрослых больных могут регистрироваться аритмии(экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW).

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

 Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком.

В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте.

В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным.

К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.

) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка.

Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес.

или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере.

Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.