Выявлены септальные дефекты. Что это?

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

• Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
• Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
• Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
• Прием алкоголя, курение или наркомания.
• Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития.

Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми.

Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан.

При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца.

Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• ЭКГ;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца.

До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении.

Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности. К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Желудочковый септальный дефект • ru.knowledgr.com

Желудочковый септальный дефект (VSD) — дефект в желудочковой перегородке, стена, делящая левые и правые желудочки сердца.

Желудочковая перегородка состоит из низшей мускульной и превосходящей перепончатой части и экстенсивно возбуждена с проведением cardiomyocytes.

Перепончатая часть, которая является близко к атриовентрикулярному узлу, обычно затронута во взрослых и детях старшего возраста в Соединенных Штатах. Это — также тип, который обычно потребует хирургического вмешательства, включая более чем 80% случаев.

Перепончатые желудочковые септальные дефекты более распространены, чем мускульные желудочковые септальные дефекты и являются наиболее распространенной врожденной сердечной аномалией.

Классификация

Хотя есть несколько классификаций для VSD, наиболее принятая и объединенная классификация — классификация Врожденного Проекта Номенклатуры и Базы данных Кардиохирургии.

Классификация основана на местоположении VSD на правильной желудочковой поверхности предавания земле желудочковой перегородки и следующим образом:

2. Тип 1 (Подмагистраль) (Supracristal) (Conal септальный дефект) (Воронкообразный)

• Найденный в 5-7% пациентов, больше в азиатах, связанных с легочным клапаном

3. Тип 2 (Perimembranous) (Параперепончатый) (Conoventricular)

• Наиболее распространенное разнообразие найдено в 70%

5. (Мускульный) тип 4

• Расположенный в мускульной перегородке, найденной в 20%. Может быть sub, классифицированный снова основанный на местоположении в предшествующий, апикальное, следующее и середину

6. Тип: Gerbode (Оставленный желудочковый, чтобы исправить предсердную коммуникацию)

• Из-за отсутствия Атриовентрикулярной перегородки.

Диагноз

VSD может быть обнаружен сердечным выслушиванием. Классически, VSD вызывает pathognomonic holo-или ропот pansystolic. Выслушивание обычно считают достаточным для обнаружения значительного VSD. Ропот зависит от неправильного потока крови от левого желудочка, через VSD, к правому желудочку.

Если не будет большого различия в давлении между левыми и правыми желудочками, то поток крови через VSD не будет очень большим, и VSD может быть тихим.

Эта ситуация происходит a) в зародыше (когда правые и левые желудочковые давления чрезвычайно равны), b) в течение короткого времени после рождения (прежде чем правильное желудочковое давление уменьшилось), и c) как последнее осложнение неотремонтированного VSD.

Подтверждение сердечного выслушивания может быть получено неразрушающим сердечным ультразвуком (эхокардиография). Более точно измерить желудочковые давления, сердечное зондирование, может быть выполнено.

Патофизиология

Во время желудочкового сокращения или систолы, часть крови от утечек левого желудочка в правый желудочек, проходит через легкие и повторно входит в левый желудочек через легочные вены и оставленный атриум. Это имеет два результирующих эффекта.

Во-первых, окольное переплавление крови вызывает перегрузку объема на левом желудочке. Во-вторых, потому что у левого желудочка обычно есть намного более высокое систолическое давление (~120 мм рт. ст.), чем правый желудочек (~20 мм рт. ст.

), утечка крови в правый желудочек поэтому поднимает правильное желудочковое давление и объем, вызывая легочную гипертонию с ее связанными признаками.

В серьезных случаях легочное артериальное давление может достигнуть уровней, которые равняются системному давлению. Это полностью изменяет левых к правильному шунту, так, чтобы кровь тогда вытекала из правого желудочка в левый желудочек, приводящий к цианозу, поскольку кровь обходит легкие для кислородонасыщения.

Этот эффект более примечателен в пациентах с большими дефектами, которые могут подарить одышку, плохое кормление и отказ процветать в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут быть бессимптомными. Четыре различных септальных дефекта существуют, с наиболее распространенным perimembranous, выход, атриовентрикулярный, и мускульный реже.

Знаки и признаки

Желудочковый септальный дефект обычно бессимптомный при рождении. Это обычно проявляет спустя несколько недель после рождения.

Признаки

VSD — acyanotic врожденный порок сердца, иначе Слева направо шунт, таким образом, нет никаких симптомов цианоза на ранней стадии. Однако неисправленный VSD может увеличить легочное сопротивление, приводящее к аннулированию шунта и соответствующего цианоза.

Знаки

• Pansystolic (Holosystolic) бормочут вдоль более низкого левого грудинного

граница (в зависимости от размера дефекта) +/-ощутимые острые ощущения

(ощутимая турбулентность кровотока). Сердечные звуки нормальны. Больший

VSDs может вызвать парагрудинные вертикальные колебания, перемещенная вершина билась (ощутимый

сердцебиение перемещается со стороны в течение долгого времени, когда сердце увеличивается). Младенческий

с большим VSD не будет процветать и станет потным и tachypnoeic

(дышите быстрее) с кормом.

Строгие VSDs (меньшие дефекты) связаны с более громким

ропот и больше ощутимых острых ощущений (ропот сорта IV). Большие дефекты могут

в конечном счете будьте связаны с легочной гипертонией из-за

увеличенный кровоток. В течение долгого времени это может привести к Eisenmenger's_syndrome оригинальный VSD, работающий с

слева направо шунт, теперь становится справа налево шунт из-за

увеличенные давления в легочной сосудистой постели.

неполное перекручивание сердца в течение дней 24-28 из развития. Ошибки с геном NKX2.5 могут вызвать это.

Лечение

Большинство случаев не нуждается в лечении и заживает в первые годы жизни. Лечение или консервативное или хирургическое. Меньшие врожденные VSDs часто закрываются самостоятельно, когда сердце растет, и в таких случаях может рассматриваться консервативно.

Некоторые случаи могут требовать хирургического вмешательства, т.е. со следующими признаками:

1. Отказ застойной сердечной недостаточности ответить на лекарства

2. VSD с pulmonic стенозом

3. Большой VSD с легочной гипертонией

4. VSD с аортальным срыгиванием

Для операции требуется аппарат искусственного дыхания, и средняя sternotomy выполнена. Процедуры Percutaneous endovascular менее агрессивны и могут быть сделаны на бьющемся сердце, но только подходят для определенных пациентов. Ремонт большей части VSDs осложнен фактом, что система проведения сердца находится в непосредственной близости.

Желудочковый дефект перегородки в младенцах первоначально рассматривают с медицинской точки зрения с сердечными гликозидами (например, дигоксин 10-20 мкг/кг в день), мочегонные средства петли (например, фуросемид 1-3 мг/кг в день) и ПЕРВОКЛАССНЫЕ ингибиторы (например, каптоприл 0.5-2 мг/кг в день).

Состав устройства

Amplatzer® Septal Occluden — устройство, первоначально раньше закрывал открытия между левым и правым атриумом сердца. Это теперь также используется, чтобы закрыть желудочковые септальные дефекты (VSD) в сердце.

Это — саморастяжимое устройство, сделанное из провода Nitril, состоящего из 2 плоских дисков, отделенных центральной соединительной талией. Диски содержат немного ткани Дакрона, чтобы увеличить местный тромбоз для надлежащей целебной почтовой вставки устройства.

Диаметр дисков на 8 мм больше, чем центральная соединительная талия, которая определяет размер устройства. Это содержит более высокое отношение талии к диску по сравнению с другим occluders.

Сердечная ткань естественно развита вокруг Amplatzer®, став частью перепончатой перегородки и запечатав дефектное отверстие. Amplatzer не должен использоваться для пациентов с инфекциями, обширными сердечными отклонениями, тромбами или пациентами, которые имеют аллергию на никель или не могут использовать разбавители крови.

Неоперация

Amplatzer® Septal Occluder прибывает в различные размеры, и размер определен областью дефекта, который измерен в конце diastole. Нехирургический процесс установки сделан при помощи контроля fluoroscopic и эхокардиограммы транспищевода (TEE). Есть также ангиограмма в длинном осевом наклонном представлении для просмотра левого желудочка во время процедуры.

Для закрытия VSD левый и правый сердечный катетер вставлен в пациента через бедренную вену, и VSD пересечен ретроградным способом. Катетер тогда заменен более мягким проводом. Этот новый провод направлен в легочную артерию, заманенную в ловушку, тогда exteriorized через бедренную вену. Это сформирует устойчивую артериовенозную петлю.

Amplatzer® Septal Occluder тогда выдвинут к наконечнику кабеля доставки, и первый диск вставлен в левый желудочек. С небольшим напряжением устройства выпущена соединяющая середину талия, и кабель доставки находится в правом желудочке сердца. Правильный желудочковый диск развернут еще одним напряжением кабеля доставки.

МИШЕНЬ выполнена прежде и после внедрения устройства, чтобы гарантировать надлежащее размещение.

Преимущества и недостатки

У

Amplatzer® Septal Occluder, как показывали, было полное закрытие желудочкового дефекта в течение 24 часов после размещения. У этого есть низкий риск эмболии после внедрения. Некоторое tricuspid срыгивание клапана показали после процедуры, которая могла возможно быть должна от правильного желудочкового диска.

Были некоторые отчеты, что Amplatzer® Septal Occluder может вызвать опасную для жизни эрозию ткани в сердце. Это происходит в одном проценте пациентов, внедренных с устройством, и требует непосредственной операции на открытом сердце.

Эта эрозия происходит из-за неподходящей калибровки устройства, заканчивающегося с ним являющийся слишком большим для дефекта, вызывая растирание септальной ткани и эрозии.

Хирургическая техника для Ремонта Perimembranous VSD

a) Хирургическое закрытие Perimembranous VSD выполнено на сердечно-легочном обходе с ишемическим арестом. Пациенты обычно охлаждаются до 28 градусов.

Закрытие Устройства Percutaneous этих дефектов редко выполняется в Соединенных Штатах из-за уровня, о котором сообщают, и раннего и последнего начала полная блокада сердца после закрытия устройства, по-видимому вторичного к травме устройства узла AV.

b) Хирургическое воздействие достигнуто через правильный атриум. От tricuspid клапана септальная листовка отрекаются или гравируют, чтобы выставить края дефекта.

d) Методы шва включают горизонтальные pledgeted швы матраса и бегущий шов полипропилена.

e) Критическое внимание необходимо, чтобы избежать раны системе проводимости, расположенной на покинутой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки около папиллярной мышцы conus.

f) Заботу соблюдают, чтобы избежать повреждения клапана аорты со швами.

g) Как только ремонт завершен, сердце экстенсивно deaired, выражая кровь через аортальное cardioplegia место, и вселяя Углекислый газ в действующую область, чтобы переместить воздух.

h) Эхокардиография транспищевода во время операции используется, чтобы подтвердить безопасное закрытие VSD, нормальную функцию аортальных и tricuspid клапанов, хорошую желудочковую функцию и устранение всего воздуха от левой стороны сердца.

i) Грудина, панель и кожа закрыты, с потенциальным размещением местного анестезирующего катетера вливания под панелью, чтобы увеличить послеоперационный контроль за болью.

j) Perimembranous VSD ремонт, включая действующую технику и ежедневное послеоперационное восстановление, может быть просмотрено здесь: Ремонт VSD, Perimembranous Желудочковый Септальный Дефект i

Эпидемиология и этиология

VSDs — наиболее распространенные врожденные сердечные аномалии. Они найдены в 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца или приблизительно 2-6 за 1 000 рождений. Во время сердечного формирования, когда сердце начинает жизнь как полая труба, это начинает делить, формируя перегородки.

Если это не происходит должным образом, это может привести к открытию, оставляемому в пределах желудочковой перегородки. Это спорно, являются ли все те дефекты истинными пороками сердца, или если некоторые из них — нормальные явления, начиная с большинства trabecular VSDs близко спонтанно.

Предполагаемые исследования дают распространенность 2-5 за 100 рождений trabecular VSDs, который закрывается вскоре после рождения в 80-90% случаев.

Врожденные VSDs часто связываются с другими врожденными условиями, такими как синдром Дауна.

VSD может также сформироваться спустя несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ) из-за механического разрыва септальной стены перед формами ткани шрама, когда макрофаги начинают реконструировать мертвую сердечную ткань.

См. также

• Предсердный септальный дефект

• Атриовентрикулярный септальный дефект

• Врожденная болезнь сердца

Дополнительные изображения

Image:Heart_right_vsd.jpg|Heart анатомическое представление о правом желудочке и правильном атриуме с примером желудочковые септальные дефекты

Image:Ventricular септальный дефект-en.png|Ventricular септальный дефект

Изображение jpg|Figure Image:VSD шоу структура и кровоток в интерьере нормального сердца. Рисунок B показывает два общих местоположения для желудочкового септального дефекта. Дефект позволяет богатой кислородом крови от левого желудочка смешиваться с бедной кислородом кровью в правом желудочке.

Внешние ссылки

• Ventricular Septal Defect (VSD) — Стэнфордское детское здоровье

• Педиатрическая кардиохирургия

• Врожденный проект видео кардиохирургии

• Ремонт VSD, Perimembranous желудочковый септальный дефект

• Ремонт VSD представление Powerpoint™

• Желудочковый септальный дефект — Детская Больница Бостон

AboutKidsHealth.ca

• Желудочковый септальный фонд пункта бухты дефекта

Клиническая характеристика детей с врожденными септальными пороками сердца

Врожденные пороки сердца занимают ведущее место среди заболеваний сердечно-сосудистой системы во всех странах, независимо от географического положения, социальных условий и качества медицинского обслуживания.

Из большого числа врожденных пороков сердца – септальные пороки стоят на первом месте.

В статье представлены основные факторы риска формирования септальных врожденных пороков сердца, выделены ведущие клинические проявления и дана их ЭКГ характеристика.

Среди заболеваний сердечно- сосудистой системы у детей раннего возраста врожденные пороки сердца и сосудов занимают главенствующее место, встречаясь среди новорожденных всех стран, независимо от географического положения последних, уровня социальной защиты населения, качества медицинского обеспечения ( Макарова В.И.2003 г, Мутафьян О.А. 2005г, Школьникова М.А.2005).Врожденные пороки сердца становятся причиной примерно до 50% смертей связанных с пороками развития (Школьникова М.А.2003, Бокерия Л.А и др. 2007г).

Несмотря на многолетнюю историю изучения врожденных пороков сердца многие вопросы этой проблемы еще ждут своего решения. На сегодняшний день одной из задач клиницистов является поиск этиологических факторов врожденной сердечной патологии.

За последние годы произошел существенный пересмотр взглядов на природу патологии сердца. До недавнего времени в качестве ведущей причины рассматривалось влияние вирусов на эмбриогенез с последующим формированием врожденных пороков сердца или развитием местного воспаления.

Врожденные пороки сердца и сосудов представляют с генетической точки зрения гетерогенную группу, встречаясь либо в изолированном виде, либо входя в состав множественных пороков развития, а также хромосомных синдромов.

Являясь мультифакториальным заболеванием, природа врожденных пороков сердца чрезвычайно разнообразна. В связи с этим, в их возникновения могут играть как средовые или наследственные факторы, так их сочетание(2,5,11).

В структуре врожденных пороков сердца ( а это более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) около половины приходится на пороки с обогащением малого круга кровообращения. Ведущую группу составляют изолированные септальные пороки сердца (ДМЖП, ДМПП) белого типа.

Целью нашей работой являлось проведение анализа этиологических факторов и особенностей клинических проявлений врожденных септальных пороков сердца у детей.

Материалы и методы исследования

Нами было обследовано 80 детей в возрасте до одного года. Все дети находились на лечении в отделении кардиоревматологии ОДММЦ г.Андижана. В качестве методов исследования были использованы данные объективного клинического осмотра, результаты инструментальных обследований и выкопировка данных из историй болезни.

Результаты исследования

Несмотря на локализацию врожденного септального дефекта нами выделены основные факторы риска перинатального периода у этих детей. Наибольший процент детей с септальными врожденными пороками сердца рождены у женщин в возрасте 20-34 лет (90%).

Отягощенный акушерский анамнез имели почти все женщины: токсикоз I половины беременности (60%) и угроза прерывания (35%) в первом триместре беременности.

Из 80 женщин родившихся детей с септальными врожденными пороками сердца, инфекционно — вирусные заболеваний во время данной беременности, выявленные методом ИФА, установлены у 34 (42,2%), среди них вирус герпеса у 8 (23,5%); ЦМВ — у 12 (35,5%); сочетание ВГ и ЦМВ у 13 (38,2%) и у одной женщины (3%) выявлен токсоплазмоз.Перенесенными заболеваниями во время беременности были: ОРВИ в первую половину (55%), ангина (5%) и обострение хронического пиелонефрита (20%).

Клинико — инструментальная характеристика детей с врожденным дефектом в области межпредсердной перегородки зависела от типа порока. Среди детей с ДМПП у 19 (80%) на ЭхоКГ диагностировано открытое овальное окно(ООО), как сохранившаяся фетальная коммуникация, средние размеры которого варьировали от 2 мм до 4мм; у 5 детей (20%) -вторичный ДМПП, размер которого не превышал 3 мм в диаметре.

Объективно: все дети имели возрастные параметры физического развития, нормальную окраску кожных покровов. При физической активности появлялось незначительное тахипноэ и преходящий пероральный цианоз.

Систолический шум во II межреберье слева от грудины указывал на наличие дефекта. На ЭКГ и рентгенографии патологических изменений не выявлено.

На ЭхоКГ — небольшая дилятация правого предсердия у 87% детей , у 13% — дилятация правого предсердия и правого желудочка.

У всех детей с ДМЖП, отмечалась деформация грудной клетки различной степени выраженности. Аускультативно: вдоль левого края нижней части грудины выслушивался систолический шум, различный по протяженности и сопровождающийся систолическим дрожанием, а также акцентированный II тон над легочной артерией.

При анализе ЭКГ у 12 детей — (21,4%) определялось несвойственное для данного порока нормальное положение электрической оси сердца; у 9 (16%) — отклонение влево; у остальных детей с ДМЖП (62,6%) — характерное отклонение оси сердца вправо.

При оценке зубца P отмечалось его уширение в I, II, V5-6 у 11 детей (19,6%), у 8 детей (14,3%) — заострение во II, V1-2; у 37 детей (66,1%)- без особенностей. Увеличение зубцов SV1-2 и RV5-6 и появление глубокого зубца Q в V 5-6 отличалось у 35 детей (62,6%).

Данные изменения свидетельствовали о гипертрофии стенок правого желудочка и МЖП. У 3-х детей (5,3%) регистрировались комплексы типа QR в правых грудных отведениях, что свидетельствовали о легочной гипертензии.

У 38 (67,8%) отмечалось смещение сегмента S-T и глубоких заостренных зубцов Т в грудных отведениях от V1 до V4, что указывало о нарушениях фазы реполяризации, связанной с систолической перегрузкой миокарда правого желудочка.

Таким образом, нами выделены основные факторы риска, а также представлена клинико — инструментальная характеристика детей с врожденными септальными пороками сердца.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки — Описание, диагностика, лечение болезней и расстройств

Atrioventricular Septal Defect (Atrioventricular Canal Defect; Endocardial Cushion Defect)

Описание

Предсердно-желудочковые септальные дефекты — пороки сердца, существующие при рождении.

Сердце состоит из четырех камер, которые помогают крови циркулировать по организму. Верхние две камеры называются предсердия, а две нижние — желудочки. Между верхней и нижней камерами расположены два клапана — трехстворчатый клапан на правой стороне сердца и митральный клапан с левой стороны. Ткань, называемая перегородкой, делит камеры и вырастает, когда плод развивается в утробе матери.

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки — неправильный рост тканей, которые разделяют камеры. В результате появляется одно или несколько отверстий, и вырастает один клапан вместо двух отдельных клапанов.

Простая форма дефекта межпредсердной перегородки — наличие отверстия между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца, которое вызывает ток крови напрямую слева направо, минуя желудочки.

Причины атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

В ходе развития в утробе матери, ткань перегородки неправильно растет, в результате чего возникает атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить вероятность того, что ребенок родится с дефектом межпредсердной перегородки:

• Семейная история пороков сердца;
• Синдром Дауна — почти каждый пятый ребенок с синдромом Дауна имеет это порок сердца;
• Потребление алкоголя или наркотиков матерью во время беременности;
• Диабет у матери;
• Инфицирование краснухой в течение первых трех месяцев беременности;
• Воздействие талидомида, противосудорожных препаратов, или солей лития при развитии плода в утробе матери;
• Воздействие некоторых промышленных химических веществ во время беременности.

Симптомы атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Симптомы включают в себя:

• Трудности с кормлением, такие как потливость или одышка во время еды;
• Трудности с набором веса;
• Высокое давление крови в артерии, ведущей от сердца к легким;
• Голубоватый оттенок губ и ногтей, называемый цианозом;
• Шумы в сердце;
• Увеличенное сердце (видно на рентгеновском снимке грудной клетки).

Диагностика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Лучший способ для диагностики дефекта атриовентрикулярной перегородки — эхокардиография, тест, который использует высокочастотные звуковые волны (ультразвук), чтобы изучить размеры, форму и движение сердца.

Диагноз также может быть поставлен до рождения ребенка. Врач также прослушивает шумы в сердце, хотя шум не всегда является признаком дефекта. Врач анализирует уровень кислорода в крови, электрокардиограмму (тест, который записывает деятельность сердца путем измерения электрического тока через сердечную мышцу), и выполняет эхокардиографию сердца.

Врач может использовать катетер, чтобы проверить артериальное давление в артерии, ведущей от сердца к легким. Может быть выполнен рентген грудной клетки  для проверки размеров сердца.

Лечение атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Врач может рекомендовать один из следующих методов:

• Прием препаратов для укрепления сердца, нормализации сердцебиения;
• Кардиостимулятор для регулирования сердечного ритма;
• Специальная диета при плохом наборе веса;
• Текущие наблюдения за симптомами и своевременное принятие необходимых мер;
• В зависимости от тяжести дефекта, возможно необходимо ограничить физическую активность;
• Операция в раннем детстве, чтобы закрыть отверстие — рекомендуется, если дефект тяжелый;
• Прием диуретиков и дигоксина для лечения сердечной недостаточности;
• Прием антибиотиков до и после операций, из-за повышенного риска бактериальных инфекций.

Профилактика атриовентрикулярного дефекта межпредсердной перегородки

Хотя заболевание невозможно предотвратить, поскольку неизвестна причина его появления, дефект межпредсердной перегородки может быть идентифицирован и вылечен на ранних сроках беременности и в детстве. Рекомендуется выполнять следующие указания:

• При наличии беременности или планов забеременеть, необходимо получать дородовой уход, питаться хорошо сбалансированной пищей;
• При наличии диабета контролировать уровень сахара в крови;
• Избегать наркотиков, сигарет и алкоголя;
• Пренатальное ультразвуковое исследование, когда плоду 10-14 недель, может определить наличие пороков сердца;
• Если в семье есть ребенок с этим дефектом, нужно выполнить генетическое обследование, чтобы выяснить, подвержены ли будущие дети риску данного заболевания.