Вторичная демиелинизация

Демиелинизирующий процесс головного мозга: что это такое, признаки, лечение

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию.

В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций.

Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера.

К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит.

Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС.

Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

• Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
• Парезы, параличи.
• Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
• Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
• Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
• Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
• Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
• Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения.

У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория.

Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

1. Аутоиммунные и генетические патологии.
2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
3. Хронические и острые интоксикации.
4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах.

Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки.

Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг).

В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет.

Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы.

Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией.

Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания.

В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

1. Обезболивающие.
2. Седативные, успокоительные.
3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата.

В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов.

Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Очаги демиелинизации на МР-томограммах: рассеянный склероз или нет? — Медицинский центр «Эхинацея»

Наша клиника занимается диагностикой и лечением демиелинизирующих заболеваний: как чисто аутоиммунных, так и спровоцированных инфекцией. В частности, мы занимаемся диагностикой и лечением рассеянного склероза, нейроборрелиоза, хронического рассеянного энцефаломиелита и др.

Очаги демиелинизации в головном мозге или спинном мозге, найденные при МРТ, могут быть:

1. Безопасной случайной находкой – следом давно перенесенного заболевания, которое уже не требует лечения;
2. Признаком текущего демиелинизирующего заболевания, которое нужно лечить.

Наша задача – в этом разобраться.

Очаг демиелинизации в веществе головного или спинного мозга – это участок, где когда-то был, или в настоящее время идёт воспалительный процесс с разрушением миелина – оболочки проводящих нервных путей. Подробнее о демиелинизации

Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении.

Для уточнения диагноза мы предложим Вам осмотр неврологом и исследования на предмет нейроинфекций, аутоиммунного процесса (рассеянный склероз, аутоиммунный энцефаломиелит), ревматических заболеваний с вовлечением головного и/или спинного мозга.

Какие находки возможны:

1. Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
2. Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза

Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови

Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания).

Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Очаги, в которых демиелинизация идёт прямо сейчас, накапливают контрастное вещество, и это видно при МР-томографии.

Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат.

В этом случае диагноз можно уточнить с путем исследования олигоклонального IgG в ликворе и крови.

Олигоклональный IgG дает информацию о наличии/отсутствии повышенной активности иммунной системы в головном и спинном мозге.

С достаточной степенью достоверности результаты исследования олигоклонального IgG и МРТ с контрастом трактуются так:

• Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
• Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
• Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

Прояснить ситуацию помогут:

• Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
• Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
• Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
• Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга.

В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

• При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
• Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза

Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.

Васкулит  – это атака иммунной системы против кровеносных сосудов собственного же организма. Сопровождается обескровливанием ткани, питаемой пострадавшим сосудом.

 При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов.

Лечение ревматических болезней, рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболевания строится по-разному, поэтому правильно поставленный диагноз здесь очень важен.

демиелинизациямртрассеянный склерозРС

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Патологическое состояние организма, при котором происходит уничтожение миелина мозга, принято называть демиелинизацией. Данное состояние считается опасным, потому как оно отражается на функционировании организма в целом. В последнее время всё больше людей обращаются с жалобами на характерные симптомы, после чего у них диагностируется демиелинизирующее заболевание головного мозга.

Патология центральной нервной системы встречается и у детей, и у взрослых, поэтому в группу риска входит любой человек. Подобную болезнь нельзя полностью вылечить, но можно ослабить её проявления и замедлить развитие.

Что это

Демиелинизирующие заболевания – это патологические состояния, при которых происходит атрофия оболочки нервных волокон. Возникает разрушение нейронных связей, а также наблюдаются проблемы с проводниковой функцией головного мозга. Данный диагноз может быть поставлен человеку любого возраста и пола, и во всех случаях он несёт опасность для жизни.

Как известно, нейроны обладают длинными отростками, покрытыми миелиновой оболочкой. В нормальном состоянии они могут быстро и правильно передавать нервные импульсы. Когда миелин начинает разрушаться, отросток теряет сообщение с иными нейронами, либо данный процесс становится затруднительным. Как итог, наносится вред той области, которая имеет прямую связь с патологическим нервом.

При разрушении миелина могут возникнуть разнообразные симптомы, которые будет сложно игнорировать. Нельзя дать однозначный прогноз демиелинизирующего процесса, потому как многое зависит от формы недуга, локализации поражения и значимости разрушенной структуры. Из этого можно сделать вывод, что пациенты с данным диагнозом могут прожить разное время.

Если вовремя начать лечение, тогда демиелинизирующее заболевание головного мозга можно приостановить.

Основные причины появления патологии

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.

Провоцирующие факторы:

• Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.

• Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
• Прохождение вакцинации от гепатита.
• Постоянный стресс.
• Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.

• Проблемы с метаболизмом.
• Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
• Появление и развитие новообразований.
• Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Разновидности

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.

При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:

• Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.

• Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
• Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
• Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.

• Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

• Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
• Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
• Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
• Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
• Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Методы диагностики

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

Способы терапии

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы на данный момент не поддаются лечению. Именно поэтому терапия направлена на замедление развития патологии, а также на борьбу с аутоиммунными процессами. В задачу врача, помимо этого, входит уменьшение симптомов недуга.

Нельзя однозначно сказать, какое лечение будет эффективным для конкретного пациента. Способ терапии подбирается индивидуально в зависимости от состояния здоровья и от реакции организма на лечение.

Нередко людям предлагают использовать лекарство, содержащее интерферон. Он действует на иммунную систему и убирает антитела, которые имеются в крови пациента. Средство нужно вводить под кожу, либо в вену. Длительный курс лечения поспособствует тому, что уменьшится риск быстрого прогрессирования недуга.

Гормоны нужно принимать для того, чтобы устранить агрессивные биохимические соединения, которые рушат нейронную оболочку.

Плазмафарез назначается для фильтрации ликвора, который помогает удалять ненужные антитела из сосудов головного мозга. Ноотропы применяются для устранения симптомов и защиты ЦНС от патологии.

Нередко прописываются противовоспалительные препараты, которые эффективны при данном отклонении. Они нужны для того, чтобы замедлить реакцию организма на воспаленные ткани. Также лекарства способствуют тому, что сосудистая сеть нервной системы перестаёт быть чрезмерно проницаемой для аутоиммунных комплексов.

Демиелинизирующие болезни хоть и не излечиваются полностью, однако поддаются коррекции. Если вовремя начать лечиться, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Пациентам стоит пересмотреть свой образ жизни и избавиться от вредных привычек, улучшить питание. Профилактические меры в комплексе с лечением поспособствуют улучшению самочувствие при демиелинизирующих патологиях мозга.

Демиелинизирующее заболевание: что это такое, причины и лечение

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью.

Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

• Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
• Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
• Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
• Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
• Новообразования.
• Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет.

Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов.

Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Поперечный миелит: что это за болезнь и как ее лечить

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

• Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
• Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
• Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
• Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
• Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
• Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
• Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.