Тромбоцитопения и лейкопения

Лейкопения в сочетании с тромбоцитопенией

Частота развития лейкопении при хронических заболеваниях печени составляет от 11 % до 41 % . При этом чаще развивается абсолютная лимфопения.

Инфекционные осложнения развиваются относительно часто при циррозе печени, однако корреляции с уровне лейкоцитов не выявляется.

Вопрос о патогенетических механизмах развития лейкопении является еще менее изученным. Считается, что HBV- и HCV-инфекция оказывают миелосупрессивное действие на предшественников лекопоэза. У пациентов, злоупотребляющих алкоголем, имеет значение нарушение процесса созревания и увеличение выраженности апоптоза нейтрофилов.

Участие депонирования и секвестрации лейкоцитов селезенкой в патогенезе лейкопении является не доказанным.

 Использование гранулоцит-макрофагального колониестимулирую-щего фактора позволяет добиться коррекции нейтропении, что не сопровождается повышением накопления лейкоцитов в селезенке.

Это указывает на ведущую роль сниженной продукции, а не повышенного распада лейкоцитов в патогенезе цитопенического синдрома.

Считалось, что тромбоцитопения обусловлена не только явлениями гиперспленизма, но и потреблением тромбоцитов в микроциркуляторном русле, так как именно у больных циррозом печени в стадии декомпенсации выражены реологические нарушения. В настоящее время признано, что роль коагулопатии потребления в генезе тромбоцитопении при циррозе печени не является ведущей . Умеренно выраженный ДВС-синдром не оказывает значительного влияния на уровень тромбоцитов.

В патогенезе тромбоцитопении имеют значение большинство из общепризнанных факторов развития цитопенического синдрома: миелос-упрессивное дествие вирусной инфекции, токсические эффекты этанола. Тромбоцитопения может быть связана с появлением аутоантител к тромбоцитам. Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может сопровождать интерферонотерапию.

Концепция снижения продукции ростковых факторов при циррозе печени является одной из наиболее современных теорий развития тромбоцитопении.
Роль тромбопоэтина в патогенезе цитопенического синдрома

Тромбопоэтин был открыт в 1994 г. Большая часть тромбопоэтина секретируется именно в печени. Его уровень в сыворотке крови определяется интенсивностью продукции в печени и степенью рецепторного захвата тромбоцитами и мегакариоцитами.

Уровень тромбопоэтина при циррозе печени снижается незначительно, что связано с замедлением его клиренса из организма.

 Нормальный уровень тромбопоэтина при тромбоцитопении не может рассматриваться как нормальный, поскольку снижение уровня тромбоцитов в норме должно сопровождаться повышением данного росткового фактора.

Успешная трансплантация печени сопровождается значительным повышением уровня тромбопоэтина, который возвращается к исходным значениям после достижения нормального числа тромбоцитов. Степень повышения тромбопоэтина после трансплантации зависит от исходного уровня тромбоцитов — чем ниже уровень тромбоцитов, тем в большей степени повышается уровень тромбопоэтина.

Умеренная тромбоцитопения у больных железодефицитными анемиями

Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза.

При возможном сочетании с дефицитом других факторов лечение должно быть комплексным. Описана редкая, очевидно, приобретенная патология.

 Имеется гематологический синдром в виде тромбоцитопении при нормальном числе мегакариоцитов, непостоянно в сочетании с небольшой анемией и лейкоцитопенией, всегда с сидеробластозом костного мозга, обычно кольцевыми формами сидеробластов.

Периферические лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются. Этот симптомокомплекс возникает периодически у лиц обоего пола, разного возраста, длится до 2 нед. Затем спонтанно нормализуется температура, восстанавливаются показатели кроветворения. Кризы могут повторяться на протяжении нескольких лет, они прогностически неблагоприятны.

Причина и патогенез неизвестны, предполагается участие передней доли гипоталамуса или мозолистого тела.

В экспериментах и при наблюдениях за людьми обнаружено, что неопластические и воспалительные процессы в указанных областях часто протекают с гипотермией, которая обусловливает тромбоцитопению.

Тромбоцитопения нередко возникает у больных, перенесших операцию на сердце с охлаждением до 20 С.

Очевидно, при низкой температуре нарушается синтез гема, снижаются обмен железа, активность ферментов, поэтому образуются кольцевые сидеробласты. Гиперкалиемия, вероятно, связана с изменением метаболизма в эритроцитах и функции почек. Тромбоцитопения часто возникает при уремии. В сочетании с дисфункцией тромбоцитов тромбоцитопения является важным клиническим признаком.

При установлении природы тромбоцитопении нужно иметь в виду впервые описанный французскими авторами Tn -синдром, часто связанный с гематологическими отклонениями.

В основе патогенеза этого синдрома лежат нарушения процессов гликолиза на поверхности эритроцитов и тромбоцитов. Возможно, гематологические нарушения являются результатом соматической мутации стволовой клетки и инкорпорации вируса в геном.

ФГС желудка – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. 6. УЗИ печени и селезенки – незначительное увеличение селезенки и печени. 7.

Исследование желудочной секреции – выявляется резкое уменьшение желудочного сока, отсутствие соляной кислоты. 8. Исследование кала на гельминты. 9. Биохимический анализ крови – неконъюнгированная гипербилирубинемия.

10.

Тест Шеллинга – позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте анемии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ:

Основные диагностические критерии:

1. Гиперхромный характер анемии. 2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра, обьема, сохранение остатков ядра , ретикулоцитопения. 3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов. 4. Тромбоцитопения. 5.

Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кровяного ростка, гиперсегментация нейтрофилов при стернальной пункции до назначения витамина В12. 6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза.

7.

Низкое содержание витамина В12 в крови, больных 1 группы лечат сочетанием хирургического вмешательства с лучевой или химиотерапией или всеми тремя методами. Больным II и III групп следует удалять как можно более крупный очаг в пределах возможного. Рекомендуется проведение и лучевой и химиотерапии после операции, а часто и до нее.

Для лечения больных с 1 по III группы рекомендуются высокие дозы излучения. Важно отметить, что высокие дозы излучения в сочетании с интенсивной химиотерапией могут дать тяжелые осложнения, такие как лейкопения, тромбоцитопения вплоть до. развития лейкозов, задержка роста конечностей, пневмосклерозы.

Симптоматическая тромбоцитопения

Симптомати­ческие тромбоцитопении — сниженное число тромбоцитов — отмечаются при инфекционных заболеваниях , чаще всего они сочетаются с капиллярными расстройствами в результате инфекции.

Симптоматическая тромбоцитопения возникает при гематологических заболе­ваниях, лейкозах, панмиелофтизе, ретикулезе, лимфогранулематозе, миелосклерозе, плазмоцитоме, гемолитической желтухе, саркоидозе, метастазах костных опухолей, красной волчанке, сердечной декомпенсации, гиперсплении. Однако во всех названных случаях речь идет скорее о панмиелопатии в резуль­тате рентгеновского облучения. Тромбоцитопения может развиться при уремии и при других болезнях.

При панмиелопатиях — в противовес идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — число мегакариоцитов в костном мозге снижается, как и число всех прочих клеточных элементов. Тромбоцитопения сопровождается малокровием и лейкопенией.

При гиперсплении, наоборот, костный мозг богат клеточными элементами, образование клеток усиленное, на периферии отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Селезенка увеличена. Частым сопровождающим явле­нием служит гемолиз.

Следовательно, образование тромбоцитов не нарушено, но клетки усиленнее депонируются и быстрее гибнут.

Тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать синдром Мошкович. По-видимому, при этом генерали­зованном васкулите первичным процессом является образование тромбов. Ме­ханические изменения сосудов могут служить причиной гемолиза характерных причудливых форм, в том числе и дакриоцитов.

Это заболевание сопровождается самыми пестрыми симптомами: лихорадкой, гемолитической анемией, пурпурами, органными проявлениями, часто симптомами со стороны нервной системы: его наблюдали и в сочетании с иммунными болезнями, поэтому возник вопрос об иммунной природе этой болезни.

В любом случае речь идет о микроангиопатии. Одной из форм тромбоцитопении является синдром Эванса, при котором отмечается аутоиммунный гемолиз, характерна положительная проба Кумбса. И при этом состоянии обнаруживали микроангиопатию, тромбоцитопению.

Источники: www.zabolevanija-pecheni.ru, www.serdechno.ru, medicinskaya-biblioteka.ru, www.7ka.info, pro-analizy.ru

Лекарственные средства, предназначенные для введения во влагалище, выпускаются в форме суппозиториев и называются вагинальными свечами. Они оказывают местное действие и используются …

Рак кишечника у детей симптомы

Раковое поражение желудочно-кишечного тракта считается достаточно серьезным заболеванием, но при своевременной диагностике эта патология излечима. Основные симптомы рака кишечника у женщин. …

Атрофический гастрит

Свечи вводятся во влагалище один раз в сутки на протяжении двух недель. Атрофический кольпит народное лечение. На данный момент существует …

Облепиховые свечи от геморроя

В этой статье рассказано о преимуществе свечей из масла облепихи при обнаружении симптомов геморроя или, говоря народным языком, почечуя. Для борьбы с …

Геморрой у женщин симптомы

Признаки геморроя у женщины – состояние мучительное и неприятное. Кроме физической боли, геморрой у женщин вызывает и моральный дискомфорт. Поэтому …

Приводит ли геморрой к раку

По данным последнего отчета Американской ассоциации раковых заболеваний, 10% людей после 45 лет имеют полипы кишечника, из которых 1% …

Лечение хронического геморроя

На первых порах, заболевание практически себя не проявляет. Сначала вы замечаете неприятные ощущения в области ануса, появляется чувство дискомфорта, зуда и …

Средства от геморроя

В ассортименте современной фармацевтической продукции существуют разные виды геморроидальных свечей. Одни из них служат для того, чтобы уменьшить боль, …

Зачем нужен послеродовой бандаж?

Врачи рекомендуют его использовать после родов для скорейшего восстановления тонуса брюшных мышц, и после операции кесарева сечения для фиксации шва и …

Тромбоцитопения – причины снижения уровня тромбоцитов в крови

В физиологических условиях в крови циркулирует от 150000 до 300000 тромбоцитов на каждый миллилитр периферической крови. Поэтому, когда их количество падает ниже значения в 150 000 на миллилитр, то говорят о низком уровне тромбоцитов. Это состояние в медицине известно также как тромбоцитопения.

Что такое тромбоцитопения

Тромбоциты – это энуклеированные клетки крови, которые вырабатываются в костном мозге путем дифференциации стволовых клеток.

Задача тромбоцитов – участие в процессе свертывания крови. При наличии кровотечения или повреждении сосуда, тромбоциты собираются вместе, образуя своего рода пробку, которая закупоривает повреждение и, одновременно, выделяют вещества, которые способствуют коагуляции.

По этой причине малое количество тромбоцитов сопровождается кровотечениями и постоянными синяками. Отметим, что кровотечения становятся частыми только в случае, если количество тромбоцитов меньше, чем 20000-30000 клеток на миллилитр крови. И становятся постоянными, если тромбоцитов меньше 10000 единиц на миллилитр. В этих ситуациях кровотечение появляется даже без травмы.

На основе этих заключений выделяют несколько степеней тромбоцитопении:

• Мягкая. Если количество тромбоцитов на миллилитр от 100000 до 150000.
• Средняя. Если между 50000 и 100000.
• Тяжелая. Если значение тромбоцитов находится в промежутке между 10000 и 50000.
• Терапевтическая, требующая немедленного переливания крови. Если меньше 10000.

Возможные причины низкого уровня тромбоцитов

Различные типы тромбоцитопении классифицируют в зависимости от причины возникновения, и выделяют, таким образом, 5 групп:

Тромбоцитопения из-за отсутствия производства мегакариоцит. К этому типу относятся все тромбоцитопении, развившиеся вследствие плохого производства мегакариоцитов, то есть клеток, из которых образуются тромбоциты. Эта группа тромбоцитопений во всех случая связана с анемией и / или лейкопенией, лейкоцитозом (увеличение числа лимфоцитов).

Самые распространенные патологии, которые определяют этот тип тромбоцитопении:

• Опухоли костного мозга. Такие как острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, множественная миелома.
• Инфильтрация опухоли мозга. Лимфома и карцинома.
• Аплазия костного мозга. Нарушение производства стволовых клеток, вызванного функциональным истощением костного мозга. Нарушение может касаться не только мегакариоцитов, но и всех других клеточных линий. Может обуславливаться врожденными заболевания, такими как анемия Фанкони или приобретенными вирусными инфекциями, такими как мононуклеоз, ветряная оспа, краснуха, а также бактериальными, или в результате действия химических агентов, таких как спирт или эстроген, или физических агентов, таких как ионизирующее излучение.

Дефицитная тромбоцитопения. Костный мозг производит физиологически достаточное количество мегакариоцитов, но они образуют недостаточное количество тромбоцитов. Характеризуется нормальным или даже повышенным уровнем мегакариоцитов, средняя продолжительность жизни тромбоцитов 10 дней. Все тромбоцитопении этой группы сопровождаются анемией и/или лейкопенией.

Причины, которые определяют эти тромбоцитопении:

• Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты определяют синтез измененной ДНК тканей с высокой скоростью пролиферации, таких как костный мозг.
• Наследственная тромбоцитопения. Её вызывают генетические мутации, которые передаются доминантным или рецессивным путем. В первом случае, достаточно унаследовать только один из мутировавших генов для развития болезни. Во втором необходимо получить ген от обоих родителей. Не всегда врожденный дефект проявляется с первых лет жизни, но он обязательно себя проявит с возрастом.

Тромбоцитопения из-за ускоренного разрушения тромбоцитов.

В таком случае обнаруживается повышенный уровень мегакариоцитов, но средняя продолжительность жизни тромбоцитов значительно снижается ниже физиологических 10 дней, замена тромбоцитов ускоряется, но иногда остается нормальной или сниженной. Этот тип тромбоцитопении возникает, как правило, без каких-либо других клинических проявлений.

Возможные причины включают в себя:

• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризуется нехваткой тромбоцитов из-за их уничтожения в костном мозге. Причина неизвестна.
• Синдром Бернара-Сулье. Набор генетических заболеваний, связанных с нарушениями рецептор фактора фон Виллебранда. Этот фактор связывается с мембраной тромбоцитов и позволяет им прикрепляться к ткани поврежденных сосудов.

Тромбоцитопенияот чрезмерного использования тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в норме, средняя продолжительность жизни тромбоцитов менее или около десяти дней и ускоренный синтез тромбоцитов. Сопровождается анемией, аномальными физиологическими процессами остановки кровотечения (гемостаза), проблемами с почками.

Наиболее частые причины:

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Неожиданно формируются небольшие сгустки (тромбы) во всех кровеносных сосудах тела, для чего расходуется большое количество тромбоцитов, что приводит к их дефициту. Причины неизвестны.
• Рассеянное внутрисосудистое свертывание. Серьёзное заболевание, при котором в сосудах формируется большое количество тромбов. Это обуславливается активацией тканевого фактора свертывания крови.
• Гемоуремический синдром. Совокупность симптомов, которые влияют на кровь и почки, и характеризуется одновременным наличием гемолитической анемии (низкий гемоглобин из-за чрезмерного разрушения эритроцитов); тромбоцитопении и острой почечной недостаточности (нарушение функции почек с повышением мочевины в крови и креатинина). Может быть вызвано бактериальной инфекцией и некоторыми видами лекарственной терапии, такими как химиотерапия и, в частности, использованием митомицина. Также часто отмечается у беременных женщин, после беременности и у новорожденных.

Тромбоцитопения с захватом тромбоцитов из кровотока. Характеризуется нормальным уровнем мегакариоцитов или увеличенным, средней продолжительностью жизни тромбоцитов, нормальной скоростью замены. При тромбоцитопении этого класса одновременно обнаруживают наличие анемии, проблем гемостаза, почечной недостаточности, неврологических проблем.

Наиболее распространенными причинами являются:

• Спленомегалия. Увеличение селезенки в результате различных заболеваний. Увеличение приводит к поглощению тромбоцитов из кровотока. Причин спленомегалии много: инфекции (гепатит, мононуклеоз, бруцеллез, туберкулез, сифилис, малярия и др.); анемии (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.); болезни накопления (совокупность заболеваний, характеризующихся накоплением в клетках продуктов обмена); рак крови (лимфома, лейкемии и др) и ряда других причин.

Симптомы тромбоцитопении

Часто заболевание присутствует в легкой или средней форме, или совершенно бессимптомно. Когда симптомы присутствуют, их можно обобщить так:

• Пурпура. Пятна цвета киновари различного размера, разбросанные случайным образом по коже. Размер, как я сказал, изменчив, но больше 3 мм, в противном случае их можно назвать петехией.
• Кровь из носа.
• Гематомы.
• Кровотечения. Могут быть локализованы в различных частях тела: десны, мочевыводящие пути, желудочно-кишечный тракт. Очень редко, к счастью, могут наблюдаться кровоизлияния головного мозга.
• Выпот в суставах.

Что делать, если уровень тромбоцитов низкий

У всех пациентов с аномальными кровотечениями и кровоподтеками проводит анализ уровня тромбоцитов и общий анализ крови.

Часто, при отсутствии симптомов, тромбоцитопению обнаруживают случайно, выполняя анализы крови по другим причинам. Поскольку, как мы видели, тромбоцитопения может быть следствием большого количества заболеваний, необходим точный диагноз, что важно для последующего правильного лечения.

Как происходит диагностика тромбоцитопении

Некоторые симптомы могут помочь определить причину тромбоцитопении, например, повышенная температура указывает на инфекционную этиологию, увеличение размеров селезенки – на тромбоцитопению из-за спленомегалии; наличие мочевины и креатинина в моче указывает на снижение функции почек, но в любом случае для правильной диагностики, в дополнение к вышеупомянутому анализу крови, часто требуются дополнительные обследования, такие как:

• Полный анализ крови. В частности, общий анализ крови с оценкой уровней лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов; определения: MCV (объем эритроцитов 9), MCH (среднее содержание гемоглобина), MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах), RDW (однородность объема эритроцитов).
• Биопсия костного мозга/обследование аспирата костного мозга. Осуществляется забор образца костного мозга из гребня подвздошной кости с помощью тонкой иглы и шприца. Часть полученного образца используется для изучения под микроскопом с целью определения состояния клеток. На остальной части образца могут осуществляться исследования для выявления вирусных инфекций, тест хромосом, и т.д.
• УЗИ селезенки.
• Крайне важное значение для правильного диагноза оказывает изучении истории болезни пациента или истории болезней семьи.

Лечение тромбоцитопении

Лучшее и окончательное лечение болезни состоит в выявлении её причины. С учетом большого количества заболеваний, которые могут стать причиной, список всех возможных методов лечения немыслимым.

Из препаратов обычно используют кортизон и иммунодепрессанты.

Если не удается окончательно искоренить патологию, которая определяет низкие тромбоциты, то просто держат её под контролем и контролируют симптомы.

При обильных кровотечениях возможно введение концентрата тромбоцитов.

В случае спленомегалии может потребоваться хирургическая спленэктомия, то есть удаление органа.

Низкие тромбоциты во время беременности

Существует тромбоцитопения типичная для беременности, которую связывают с токсикозом беременных или преэклампсией (высокое кровяное давление, задержка жидкости и отеки, белок в моче), которая идет под названием синдром HELLP (H=hemolysis, E=elevated, L=liver enzimes, L=low, P=platelets). В некоторых случаях HELLP синдром в сочетании с преэклампсией дает такие проблемы, что беременной женщине требуется госпитализация.

В случае беременной женщины, которая страдает от тромбоцитопении, требуется оценка состояния командой из гематолога, гинеколога и, возможно, иммунолога. В случае, если тромбоциты матери оказываются ниже уровня 50 000 клеток на миллилитр крови, необходимо кесарево сечение, что предотвращает любой риск кровотечения.

Низкие тромбоциты и питание

Невозможно составить диету, что компенсировать низкий уровень тромбоцитов, потому что невозможно учесть всех многочисленных причины тромбоцитопении, некоторые из которых никоим образом несвязанны с питанием.

Однако, как и практически при всех необычных результатах анализов крови, пациента интересует, что лучше есть и какие продукты выбирать.

В этом случае можно дать только общий совет – следовать хорошо сбалансированной диете, в которой предпочтение отдается сложным сахарам (крупы), бобовым, постному мясу, рыбе, растительным жирам, полиненасыщенным жирным кислотам (оливковое масло). Конечно, необходимо ограничить потребление алкоголя и одурманивающих веществ, таких как кофе или чай.

Лейкопения, тромбоцитопения: особенности заболеваний, способы лечения

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Уменьшение количества определенного типа клеток в крови (цитопения) — не редкое явление в медицинской практике. Довольно часто у взрослых людей и у детей, даже новорожденных, наблюдается пониженный уровень лейкоцитов (лейкопения) или тромбоцитов (тромбоцитопения).

Однако случается одновременное сокращение численности лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Подобное явление называют двухростковой цитопенией.

Стремительное уменьшение клеток связано с тем, что они разрушаются в процессе кроветворения костного мозга либо непосредственно в кровеносном русле.

Тромбоцитопения сопровождается повышенной кровоточивостью, например, слизистых оболочек, внутренних органов или кровотечением из мелких сосудиков (точечные кровоизлияния на руках, ногах, лице).

О наличии лейкопении свидетельствуют многократные вирусные либо бактериальные инфекции, стоматит, ангина, схваткообразные боли в животе, диарея, метеоризм, гнойные воспаления волосяного фолликула (фурункулез). Случаи анемии (пониженный гемоглобин) больше связаны с уменьшением в крови эритроцитов.

При лейкопении и тромбоцитопении организм пациента адаптируется к своему новому состоянию и гемоглобин снижается постепенно. Хотя бывают случаи апластической анемии, при которой наблюдается дефицит трех клеточных линий.

Значимость тромбоцитов и лейкоцитов в организме

Тромбоциты формируются путем отщепления участков цитоплазмы от мегакариоцитов, которые расположены в костном мозге. Тромбоциты живут в крови до 11 дней, а потом распадаются в печени, селезенке.

Эти маленькие, но очень полезные клеточные элементы останавливают кровотечение и восстанавливают сосуды. Мы наблюдаем за работой тромбоцитов, когда получаем травмы и раны.

Если бы не существовало тромбоцитов, не сворачивалась бы кровь, и тогда любой бы ушиб был бы смертельным для человека.

Лейкоциты защищают организм человека от внешнего и внутреннего негативного воздействия, они являются основой иммунной системы, защитным барьером организма. Лейкоциты или белые кровяные клетки поглощают и переваривают инородные частицы.

Когда в организме начинается воспалительный процесс, то на помощь в борьбе с вредителями привлекается все больше и больше лейкоцитов. В борьбе с чужеродными телами лейкоциты выстраивают защитный щит, который порой повреждают и часть лейкоцитов погибает.

В тканях при воспалении образуется гной, считается, что это и есть погибшие лейкоциты.

Причины возникновения лейкопении и тромбоцитопении

Значительное сокращение числа тромбоцитов и лейкоцитов в крови зависит от многих обстоятельств.

Лейкопения, тромбоцитопения и цитопения (дефицит одной и даже нескольких клеток крови) могут быть самостоятельными заболеваниями или же служить сигнальным оповещением организма о различных патологиях внутренних органов и систем. Так или иначе, лейкопения и тромбоцитопения возникают в следствии определенных факторов:

• чрезмерное употребление алкоголя, активное вещество (этиловый спирт)которого влечет за собой нарушение производительности тромбоцитов и лейкоцитов;
• дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты;
• длительное голодание, что часто практикуется у женщин в борьбе с лишними килограммами или у любительниц нетрадиционной медицины;
• аллергическая реакция на медпрепараты (антибиотики, мочегонные, противосудорожные, противодиабетические и противовоспалительные лекарственные препараты);
• вирусные и бактериальные инфекции (гепатиты А, В и С, брюшной тиф, бруцеллез (инфекционная болезнь домашних животных), туберкулез легких);
• наследственные болезни;

• стресс;
• острые лейкозы;
• сепсис;
• ВИЧ-инфекция;
• цирроз печени (селезенка увеличивается в размерах и появляется анемия);
• болезнь Аддисона-Бирмера (дефицит витамина В12);
• эндокринные заболевания: акромегалия (увеличение и расширение кистей и стоп),
• хронический дефицит коркового вещества надпочечников;
• хронический воспалительный процесс толстой кишки, слизистой желудка;
• метастазы рака;
• радиация;
• апластическая анемия.

Симптомы заболеваний

Так как тромбоциты отвечают за свертываемость крови и следят за состоянием сосудов, а лейкоциты борются с вредителями в организме, то важными симптомами тромбоцитопении и лейкопении являются кровоизлияния, лихорадка, учащенный пульс и головные боли.

Кровоизлияния чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные и в слизистых оболочках, а также носовые и маточные кровотечения, повышенная кровоточивость десен.

При тромбоцитопении на коже появляются синяки без какого-либо физического воздействия, мелкая сыпь по всему телу, заметна кровь в кале или моче.

При лейкопении защитные функции организма спадают, борцов с вредителями становится все меньше и происходит инфицирование крови. Наблюдаются также воспалительные процессы в ротовой полости, пневмония.

Опасно то, что при первых признаках возникновения заболевания, человек не испытывает ухудшения самочувствия и чувствует себя довольно хорошо.

Хотя опасность угрожающих для организма состояний растет (анемия, кровоизлияния в мозг).

Диагностическое обследование

Для начала, на подозрение лейкопении и/или тромбоцитопении необходимо сделать лабораторное исследование общего анализа крови, чтобы подсчитать численность всех видов клеток в крови. Однако при помощи данного исследования возможно будет лишь установить число тромбоцитов, с лейкоцитами будет посложнее.

Так как при ряде заболеваний количество лейкоцитов остается в норме, а вот уровень наиболее многочисленной группы клеток лейкоцитов — нейтрофилов, резко снижается. Поэтому при диагностике заболевания необходим абсолютный подсчет нейтрофилов, а не лейкоцитов.

Затем, чтобы установить причину и механизм развития заболевания, следует провести диагностику:

• определение времени свертываемости крови;
• пункция красного головного мозга;
• генетическое исследование;
• ультразвуковое исследование;
• провести печеночные тесты;
• исследовать уровень витамина В12 в организме;
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Получив заключение о течении болезни и общего состояния пациента, врач-гематолог сможет поставить правильный диагноз и назначить необходимое верное лечение больному. Которое уже через несколько дней должно облегчить внутреннее самочувствие пациента.

Лечение

Во всех случаях лечение установленного диагноза лейкопении и тромбоцитопении проводится в специализированном стационаре. Специфическое лечение проводится в зависимости от стадии и тяжести болезни. При легкой степени заболевания не назначают медикаментозного лечения, так как нет внешних признаков, например, кровотечения.

Применяется выжидательная тактика, дабы определить истинную причину снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови. При средней степени заболевания, смотря по ситуации, при кровотечениях из носа и кровоточивости десен врач назначает местную терапию. При наличии кровотечений в желудочно-кишечной системе лечащий врач назначает медикаментозное лечение.

При тяжелой степени заболевание очень заметно — происходят спонтанные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, частично — области лица. Несмотря на хорошее самочувствие пациента даже при тяжелой форме заболевания, требуется безотлагательное лечение и постоянное наблюдение медперсонала.

Если при диагностике лечения выявлена инфекция, то с ней нужно бороться антибактериальными препаратами. Назначают также антигрибковые препараты и лекарства, которые помогают костному мозгу вырабатывать нейтрофилы.

Профилактика

Особое внимание следует уделять ликвидации неблагоприятного воздействия на организм и его иммунную систем алкоголя, блюд, содержащих уксус, консервации.

Следует обращать внимание на продукты, богатые витаминами С, P, В12, А и фолиевой кислотой: зелень, бобовые, цитрусовые, капуста, кисломолочные продукты, печень, ягоды, цитрусовые, гречневая крупа, морковь, томаты, персики, сливочное масло. Эти продукты повышаю защитные функции организма и благотворно влияют на самочувствие.

Чтобы предупредить малокровие, то есть анемию, желательно каждый день выпивать по стакану свежевыжатого сока: малиновый, вишневый, яблочный, свекольный. При кровоточивости десен рекомендуют есть смородиновые ягоды и варенье. Листья смородины и ежевики советуют также заваривать в виде чая.

Слипающую функцию тромбоцитов значительно повышают гормональные противозачаточные препараты. Благодаря им уменьшается кровоточивость на начальных стадиях заболевания.

Особенно эффективна при остановке кровотечений капиллярных и внутренних органов аминокапроновая кислота. Однако совместное применение противозачаточных таблеток и аминокапроновой кислоты чревато опасными последствиями.

В любом случае, следует проконсультироваться с врачом, в каком количестве и периодичностью вам надлежит употреблять данные средства.

Прогноз заболевания

В случае первичной вспышки лейкопении и тромбоцитопении прогнозы вполне утешительные. При условии, что диагностика заболевания и его лечение выявлены и построены правильно.

Пациенты с длительным течением болезни должны пожизненно наблюдаться у врача-гематолога, так как возможны риски тяжелых осложнений, если резко понизятся количественные показатели тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Вероятность летальных исходов с лейкопенией и тромбоцитопенией, которые возникают во время лечения онкологии, достаточно велика — 4-30%. Наибольшая смертность наблюдается у пожилых людей при лекарственном уменьшении количества лейкоцитов и тромбоцитов, а также у больных с почечной недостаточностью.

Информация для больного лейкопенией и тромбоцитопенией

Когда у больного после диагностического исследования подтверждается лейкопения и/или тромбоцитопения, врач-гематолог обязан донести до пациента важную и жизненно необходимую информацию. О том, что защитная функция организма слабая из-за уменьшения количества основных борцов с вредителями — лейкоцитов.

Больному нельзя употреблять в пищу непроваренное мясо, пить сырую воду. Покупать соки и молочные продукты только лишь фабричного производства, которые прошли процесс пастеризации. Овощи и фрукты необходимо тщательно мыть и желательно обрабатывать кипятком.

Когда больной посещает публичные места: транспорт, городские организации, супермаркеты, ему следует надевать маску и по возможности избегать общения с людьми, больных ОРЗ и гриппом.

Если у больного, несмотря на соблюдения всех правил, наблюдаются учащенный пульс, головные боли, повышается температура тела, следует срочно обратиться в медучреждение, позвонить врачу и в скорую помощь. Как правило, после появления таких симптомов нужна неотложная госпитализация.

Лейкопения и тромбоцитопения у детей

Показатели крови у детей имеют безграничный спектр колебаний, независимо от того болеет ребенок или абсолютно здоров. Количество элементов в крови ребенка бывает разное, все зависит от его роста и веса.

Функциональная подвижность коэффициента крови у детей раннего возраста происходит из-за незавершенности систем кроветворения, иммунной и эндокринной. Данное заболевание у детей бывает как приобретенное, так и наследственное с врожденными факторами.

Например, анемия Фанкони зачастую возникает у детей дошкольного возраста, когда нарушается рост клеточных элементов со снижением тромбоцитов и лейкоцитов. Когда ребенок растет, ему требуется повышенный синтез гемоглобина и усиленный обмен железа.

В отношении новорожденных тромбоцитопения и лейкопения развиваются в некоторых ситуациях:

• когда на поверхности тромбоцитов ребенка есть антигены, которые не наблюдаются у матери;
• если в организм ребенка попадает бактериальная или вирусная инфекция;
• наличие внутриутробных воспалительных процессов, в том числе ВИЧ-инфекция.

Успех терапии лейкопении и тромбоцитопении зависит от правильной диагностики и устранении главного очага заболевания.

Основная задача пациента, перенесшего данное заболевание — не допускать рецидивов, а для этого необходимо правильно питаться, вести здоровый образ жизни без вредных привычек.

Пациенту необходимо следить на состоянием крови, поэтому раз в полгода следует сдавать кровь на общий клинический и биохимические анализы.

Симптомы и лечение лейкопении у взрослых

При существенном понижении лейкоцитов в крови, говорят о лейкопении. Это заболевание может быть как у взрослых, так и у детей. Течение болезни во многом зависит от основной причины, ее вызвавшей.

Лейкопения — снижение количества лейкоцитов в крови, которое чаще всего является симптоматическим состоянием и сопровождает различные заболевания. Благоприятное течение болезни определяется при временном снижении белых кровяных телец, более тяжелое развитие патологии — при хроническом понижении.

Лейкоциты, или белые кровяные тельца, выполняют в организме защитную функцию и в норме их количество составляет от 4,0 до 10,0 х 10 9 на 1 л крови.

Для определения количества лейкоцитов в первую очередь делают общий анализ крови, а при необходимости используют другие методы диагностики. Важно вовремя распознать симптомы лейкопении, которые нередко бывают расплывчатые, что позволяет провести надлежащее лечение.

: Лейкоциты. Белая формула крови

Лейкопения — что это такое у взрослых?

Термин “лейкопения” является общим термином, относящимся к уменьшенному количеству лейкоцитов в периферической крови. Развитие заболевания почти всегда связано с уменьшением одной подгруппы белых кровяных клеток. В частности, выделяют следующие разновидности лейкопении:

• Гранулоцитопения — общий термин, относящийся ко всем гранулоцитам, включая нейтрофилы, моноциты, эозинофилы и базофилы.
• Нейтропения — определение указывает на уменьшение количества нейтрофилов.
• Лимфопения — это уменьшение количества лимфоцитов.

Поскольку моноциты, эозинофилы и базофилы составляют относительно небольшую долю общего пула циркулирующих лейкоцитов, лейкопения почти всегда обусловлена нейтропенией или лимфопенией.

Следовательно, термины гранулоцитопения и нейтропения часто являются взаимозаменяемо.

Полное отсутствие одного из других гранулоцитарных рядов также является ненормальным и может оказывать влияние на врожденный иммунитет, но редко является причиной снижения общего количества лейкоцитов в крови.

Определение “лейкопения” варьируется, но в большинстве лабораторий нижний предел нормального общего количества лейкоцитов составляет от 3000 / мкл до 4000 / мкл. Нейтропения определяется как абсолютное количество нейтрофилов (АКН) менее 1500 / мкл.

Указанные показатели были определены в основном в группе взрослых кавказцев, и есть несколько этнических групп, в которых диапазон нормального количества нейтрофилов смещен в сторону меньшего числа. Подобное отмечается как этническая нейтропения.

Другие особенности лейкопении

• Агранулоцитоз, полное отсутствие гранулоцитов, относится к специфической подгруппе нейтропении, которая имеет уникальный дифференциальный диагноз.
• Легкое или хроническое уменьшение лейкоцитов может быть доброкачественным и при отсутствии тревожных симптомов чаще всего не проводится дальнейшая диагностика.
• Первичная или тяжелая лейкопения, особенно нейтропения, которая сопровождается каким-либо из симптомов, описанных ниже, заставляет врача проводить тщательную диагностику.

Лейкопения у взрослого: причины

Существуют определенные особенности развития болезни, зависящие от конкретных причин и предполагающие в дальнейшем наиболее подходящее лечения:

• Возраст больного. Тяжелые врожденные синдромы нейтропении обычно присутствуют в младенчестве. Лейкопения связана с синдромами врожденного иммунодефицита, определяемых в детстве.
• Острота течения. Нейтропения, которая присутствует с детства, может указывать на наличие врожденного синдрома. Лейкопения, которая развивается остро, нередко вызывается лекарственными средствами с развитием агранулоцитоза, остро протекающих инфекций или острого лейкоза. Лейкопения, которая развивается в течение недель или месяцев, может быть связана с хронической инфекцией или первичным заболеванием костного мозга.
• Тяжесть цитопении. Хотя тяжесть цитопении не помогает определить ее причину, больные с количеством лейкоцитов менее 800 / мкл должны считаться страдающими иммунодефицитом. В таких случаях принимаются соответствующие меры предосторожности. При наличии лейкоцитов менее 500 / мкл на фоне лихорадки, должны быть приняты меры по госпитализации для внутривенного введения антибиотиков и ускоренной оценки.

Основные причины развития лейкопении у взрослых, которая в этих случаях определяется как приобретенная:

• Инфекционное заболевание
• Гранулематозная болезнь
• Аутоиммунное заболевание
• Радиоактивное облучение
• Лекарственные средства
• Токсические вещества
• Недоедание или неправильное питание
• Белковая энтеропатия

Заболевания, которые чаще всего провоцируют развитие лейкопении — гиперспленизм, хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера.

Патофизиология лейкопении

Будет рассмотрена патофизиологическое развитие приобретенной нейтропении, которая чаще всего определяется у взрослых.

• Медикаментозный агранулоцитоз является редкой специфической реакцией, которая приводит к иммунному разрушению предшественников нейтрофилов в костном мозге. Подобное сопряжено прекращением действия возбуждающего фактора, но может быть связано со значительной заболеваемостью и смертностью от сепсиса. Многие другие лекарства вызывают подавление пролиферации нейтрофилов в зависимости от дозы. Течение болезни является более доброкачественным и часто может переноситься без остановки приема препарата.
• Аутоиммунная нейтропения:
  • Первичная аутоиммунная нейтропения вызывается почти исключительно антителами, направленными против нейтрофилов, включая человеческий нейтрофильный антиген (HNA1) и CD11b (HNA-4a), два поверхностных антигена или FcγRIIIb, рецептор иммунного комплекса, участвующий в секреции токсических продуктов. Совмещение этих аутоантител приводит к разрушению нейтрофилов в селезенке или к опосредованному комплементом лизису. Подобное наблюдается почти всегда у младенцев и малышей. Проходит спонтанно в более чем 90% случаев в течение 1-2 лет.
  • Вторичная аутоиммунная нейтропения обычно связана с другим аутоиммунным заболеванием, таким как болезнь Грейвса, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Патогенез четко не определен. Многие больные имеют антитела против нейтрофилов, но связь между наличием антител и степенью нейтропении недостаточно выяснена.
  • Синдром Фелти и синдром крупных зернистых лимфоцитов возникают при ревматоидном артрите. Поскольку более 90% пациентов в обеих группах имеют положительный результат на HLA-DR4, предполагается, что эти два синдрома отражают спектр одного заболевания.
• Гиперспленизм обычно вызывает только легкую нейтропению, часто в условиях легкой панцитопении. Подавление счета отражает повышенную маргинацию клеток крови в увеличенной селезенке.
• Дефицит питательных веществ, особенно витамина В12, фолата и меди, может привести к нейтропении.

Дополнительно следует указать, что хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых (CINA) — это доброкачественное заболевание, этиология которого полностью неизвестна.

Лейкопения — что это такое у взрослых, симптомы

Сама лейкопения обычно протекает бессимптомно. Сопутствующие конституциональные симптомы, включая лихорадку, озноб, потоотделение или потерю веса, могут указывать на наличие инфекции, которая может быть причиной или следствием лейкопении. Также подобные признаки нередко определяются при злокачественном новообразовании или аутоиммунном расстройстве.

Другие признаки или симптомы, чаще всего определяемые при лейкопении:

• Локальные признаки или симптомы инфекции
• Лимфаденопатия (изменения консистенции и размеров лимфатических узлов)
• Гепатомегалия или спленомегалия (увеличение печени или селезенки)
• Признаки анемии (бледность, цианоз, слабость)
• Признаки тромбоцитопении (кровотечения на слизистых оболочках, петехии, пурпура)
• Воспаление суставов
• Сыпь различной выраженности и локализации

: О самом главном: Низкие лейкоциты, обильное потоотделение, потеря веса

Диагностика лейкопении

Всем больным с низким содержанием лейкоцитов показаны следующие исследования:

• Повторно делается полный анализ крови (ПАК), что позволяет подтвердить низкий уровень лейкоцитов и оценить количество эритроцитов и тромбоцитов.
• Ручная дифференциация клеток крови, что помогает определить, какая группа клеток уменьшена, также могут быть определены аномальные клетки.
• Оценка предшествующих ПАК для определения остроты лейкопении.

Дополнительно могут использоваться те методы диагностики, которые позволяют получить дополнительные сведения по состоянию больного. В частности, проводится:

• Полный метаболический профиль, включая ферменты печени
• Протромбиновое время (PT) и частичное тромбопластиновое время (PTT)
• Посев крови
• Анализ на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), включая серологию и вирусную нагрузку
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения вирусной нагрузки парвовирусом, вирусом Эпштейна-Барра, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса и вирусами гепатита
• ПЦР для клещевых заболеваний, в том числе риккетсии и анаплазмы
• Анализы сыворотки на лекарства, связанных с нейтропенией или лимфопенией
• Серология аутоиммунного заболевания (антиядерное антитело, ревматоидный фактор)
• Иммуноглобулины
• Цифометрия периферического кровотока для маркеров B- и T-лимфом
• Цитометрия периферического кровотока для крупных гранулярных лимфоцитов
• Взятие образца костного мозга с последующей биопсией.

Внешний вид мазка из периферической крови

Мазок имеет важное значение для определения того, какая группа белых кровяных телец ответственна за уменьшение общего количества лейкоцитов. Кроме того, следует проверить наличие аномальных форм.

Наличие незрелых (“сдвиг формулы влево”) белых клеток может указывать на инфекцию или злокачественную опухоль, особенно миелодисплазию или острый лейкоз.

В то же время патологические эритроциты могут указывать на наличие аутоиммунного разрушения, миелодисплазию или синдром недостаточности костного мозга.

Лечение лейкопении у взрослых

Любой больной с лихорадкой и количеством АКН менее 500 / мкл или постоянно снижающимся показателем менее 1000 / мкл должен быть госпитализирован для скорейшего обследования и внутривенного введения антибиотиков.

Точный выбор антибиотика в основном зависит от степени резистентности и больничных форм. Все же для проведения антибиотикотерапии используются следующие виды препаратов:

• Цефалоспорины третьего или четвертого поколения с псевдомональным покрытием (цефтазидим, цефепим, цефоперазон)
• Антипсевдомонадные пенициллины (пиперациллин или тикарциллин)
• Карбапенемы (имипенем или меропенем)
• Аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин или амикацин)
• Азтреонам плюс фторхинолон (левофлоксацин или ципрофлоксацин)
• Фторхинолоны не следует использовать в качестве монотерапии, так как резистентность может развиться быстро.

Вопрос использования гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) является спорным. У пациентов с опасной для жизни инфекцией и глубокой нейтропенией G-CSF может сократить продолжительность нейтропении.

Также лекарство рекомендуется в случаях явной лекарственной нейтропении. Однако, поскольку введение G-CSF может усложнить диагностику основной причины нейтропении, обычно взятие костного мозга и биопсия проводятся до начала введения G-CSF.

Также G-CSF длительного действия (пегилированный G-CSF, неуластим) не рекомендуется при острой терапии фебрильной нейтропении.

Другие методы лечения, полезные для уменьшения осложнений

Как отмечалось ранее, G-CSF может помочь уменьшить выраженность нейтропении различной этиологии. Предполагается, что цитокины могут стимулировать рост основной гематологической злокачественности.

Несмотря на то, что эти данные противоречивы, риски нередко рассматриваются и затем проводится соответствующая диагностическая оценка еще до начала применения G-CSF.

Терапия обязательно проводиться под руководством гематолога.

Какой прогноз при лейкопении у взрослых?

Учитывая широкий спектр потенциальных состояний, которые могут привести к лейкопении, прогноз не может быть определен до тех пор, пока не будет установлена основная причина.

: Как поднять лейкоциты